Paraproteinemija

Sa Wikipedije, slobodne enciklopedije
Idi na: navigacija, traži
Question book-new.svg Ovaj članak ili neka od njegovih sekcija nije dovoljno potkrijepljena izvorima (literatura, web stranice ili drugi izvori).
Sporne rečenice i navodi bi mogli, ukoliko se pravilno ne označe validnim izvorima, biti obrisani i uklonjeni. Pomozite Wikipediji tako što ćete navesti validne izvore putem referenci, te nakon toga možete ukloniti ovaj šablon.
Wiki letter w.svg Ovaj članak je siroče zato što nema ili vrlo malo ima drugih članaka koji linkuju ovamo.
Molimo Vas da postavite linkove prema ovoj stranici sa srodnih članaka(23-02-2012)
Preferences-system.svg Ovom članku je potrebna jezička standardizacija, preuređivanje ili reorganizacija.
Pogledajte kako poboljšati članak, kliknite na link uredi i doradite članak vodeći računa o standardima Wikipedije.
Wikitext.svg Ovom članku ili dijelu članka nedostaju interni linkovi.
Nakon dodavanja internih linkova uklonite ovaj šablon.
Čć.png Ovom članku nedostaju afrikati (č,ć,ž,š,đ).
Pogledajte kako poboljšati članak, kliknite na link uredi i doradite članak vodeći računa o standardima Wikipedije.

Paraproteinemija ili monoklonalna gamapatija je prisustvo prekomjerne količine jednog monoklonskog gamaglobulina (u ovom slučaju "paraproteina") u krvi. Predstavlja temeljni imunoproliferativni poremećaj.

Vrste[uredi | uredi izvor]

Na osnovu vrste monoklonalnog proteina nađenog u krvi,paraproteinemije se mogu razvrstati na:

  • Lake lance (također poznate kao "AL amiloidoza" ili "bolest lakog lanca")
  • Teške lance (poznate kao "bolest teškog lanca")
  • Cijele imunoglobuline (zbog učestalog odnosa neprirodne svjetlosti/teškog lanca).

Navedene tri vrste paraproteina mogu se javiti same ili u kombinaciji u određenom pojedincu. Imati na umu da dok većina teških lanaca ili cijeli imunoglobulini ostaju u krvnim žilama,laki lanci se često izluče urinom putem bubrega gdje dobijaju naziv Bence-Jones proteini.

Također je moguće za paraproteine(obično cijele imunoglobuline) da formiraju polimere međusobnom agregacijom i uzrokuju makroglobulinemiju te time dovedu do daljih komplikacija. Na primjer,određeni makroglobulini imaju tendenciju da se talože unutar krvnih žila u uvjetima kada je tjelesna temperatura ispod 37°C, uzrokujući krioglobulinemiju.Drugi mogu povećati viskozitet krvi i onemogućiti njeno ravnomjerno proticanje,odnosno Waldenström makroglobulinemiju.

Mogući uzroci[uredi | uredi izvor]

Idiopatski (bez vidljivih uzroka):neki od njih će se očitovati kao leukemija,limfom tokom godina.

  • monoklonalna gamapatija neodređenog uzroka
  • primarna AL amiloidoza (laki lanci samo).

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Ovi poremećaji su karakterizirani prisustvom bilo kojeg abnormalnog proteina koji je uključen u imuni sistem, najčešće imunoglobulini povezani sa klonalnom proliferacijom limfocita. Kada je paraproteinemija prisutna u krvi,dešava se povećanje globulina s uskim,šiljastim elektroforetskim pikom formiranim od homogenih molekula imunoglobulina (paraproteina) koje sintetizira jedan klon plazma stanica. Postoje dvije velike klase proteina krvi: albumini i globulini. Nalaze se uglavnom u jednakim omjerima,ali su albumini mnogo manji od globulina i blago negativno nabijeni što dovodi do akumulacije na kraju elektroforetskog gela. Globulini se izdvajaju u tri regije elektroforetskog gela,α frakciju,β frakciju i γ frakciju.

  • α frakcija se može podijeliti na dvije komponente: α1 i α2. α1 frakcija se sastoji od α1-antitripsina i α1-kiselog glikoproteina.

α2 frakcija je uglavnom haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplazmin i ceruloplazmin.

  • β frakcija se sastoji iz prijenosa, LDL-a i sistema komplementa proteina.
  • γ frakcija je mjesto gdje se pojavljuju imunoglobulini,zasto su i poznati kao gamaglobulini. Većina paraproteina se pojavljuje u ovoj frakciji.