Goveđa spužvasta encefalopatija

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Idi na: navigaciju, pretragu
Razvojni tok goveđe spužvaste encefalopatije
Krava koja je oboljela od BSE: zaražene životinje gube sposobnost da stoje

Goveđa spongiformna encefalopatija (BSE) – potnatija kao kravlje ludilo ili bolest ludih krava – je fatalna neurodegenerativna bolest (encefalopatija) kod goveda koji uzrokuje sunđerastu degeneraciju mozga i kičmene moždine. BSE ima dug period inkubacije, oko 2,5 do 8 godine, što obično utiče na pojavu da odrasla goveda u vrhuncu proizvodne dobi, od početka pa do četiri ili pet godina, jednako podložna. BSE je uzrokovana pogrešno presavijenim proteinomprionom .[1] U Velikoj Britaniji, zemlji koja je najgore pogođena epidemijom, u periodu 1986-1998, bilo je zaraženo više od 180.000, a i 4,4 miliona je zaklano u okviru programa iskorjenjivanja.[2]

Bolest se može najlakše prenijeti na ljude preko hrane koja je kontaminirana oboljelim mozgom, kičmenom moždinom ili probavnim traktom zaraženih leševa.[3] Međutim, infektivni agensi, iako je većinom visoko koncentrirani u nervnom tkivu, mogu se naći u gotovo svim tkivima u cijelom tijelu, uključujući i krv.[4] Kod ljudi, što je poznato kao nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD ili vCJD), a do juna 2014. godine, bolest je bila fatalna za 177 ljudi u Velika Britanija, a za 52 osobe u drugim zemljama.[5] Između 460.000 i 482.000 zaraženih životinja je ušla u ljudski lanac ishrane prije kontrole visokog rizika za iznutrice koja je su uvedena 1989. godine.[6][7]

Britanska i irska istraga BSE zaključila je da je epizootija koja se pojavila goveda, koja su obično biljojedi, kojis su se hranila ostacima ostalih goveda u obliku hrane od mesa i kostiju (MBM ), što je izazvalo širenje infekcijskog agensa da se širi.[8][9] Uzrok BSE može biti od kontaminacije MBM od ovaca s unutricom koja je obrađena u istoj klaonici. Epidemija je vjerojatno ubrzana recikliranjem zaraženih goveđih tkiva prije prepoznavanja BSE.[10] The origin of the disease itself remains unknown. The infectious agent is distinctive for the high temperatures at which it remains viable, over 600 °C (about 1100 °F).[11] To je doprinijelo širenju bolesti u Velikaoj Britaniji, koji je bila snizila korištene temperature tokom procesa obrade mesa..[8] Another contributory factor was the feeding of infected protein supplements to very young calves.[8][12]

Znakovi i simptomi[uredi | uredi izvor]

Krave pogođeni BSE se obično odvajaju pored stada i pokazuju progresivno pogoršanje ponašanja i neuroloških znakova. Jedan značajan znak je povećanje agresivnosti. Goveda pretjerano reagiraju na buku ili dodir i polahko ulaze u ataksiju.[13] Prisutni su I sistemski znakova bolesti, kao što je pad u proizvodnji mlijeka, anoreksija.[13]

Uzrok[uredi | uredi izvor]

Vjeruje se da je infektivni agensa u BSE određeni tip pogrešna presavijenost protein a zvanog prion. Druge teorije navode da je agens izvjsni virus,[14] virino,[15]vrsta roda Spiroplasma ili Acinetobacter.[16]Prioni se ne unište čak i ako su govedina ili materijal koji ih sadrže kuhani ili termički obrađeni. Prion proteini prenose bolest između jedinki i uzrokuju propadanje mozga. BSE je vrsta prenosive spongiformne encefalopatije.[17] TSE može nastati u životinja koje nose alel koji uzrokuje da se , prethodno normalna, molekula proteina sama pređe iz alfa spiralnog aranžmana u beta nabrani list, što je konformacijska izomerija koja n uzrokuje bolest određeni og proteina. Prenosi se tako se onda kada zdrava životinja dođe u kontakt sa zaraženim tkivom drugih jedinki ovom bolešću. U mozgu, ovi proteini izazvaju da se prirodni ćelijski prionski protein deformiraju u zarazne, koji onda idalje deformiraju prionke protein u eksponencijalnoj kaskadi. To dovodi do pojave proteinskih agregata, koji onda čine gusta vlakna senilnih plakova, što dovodi do mikroskopskog ispoljavanja "rupa" u mozgu, degeneracija fizičkih i mentalnih sposobnosti i na kraju do smrti.

Postoje različite hipoteze o porijeklu prionskih proteina u goveda. Dvije vodeće hipoteze ukazuju na to možda skočio vrsta od bolesti skrapa u ovaca ili da je evoluirao od spontanog oblik "kravljeg ludila", koji je povremeno viđano u goveda tokom mnogo stoljeća.[18] U petom stoljeću p.n.e., Hipokrat opisao je sličnu bolest kod goveda i ovaca, za koju vjeruje da se događala i čovjeku .[19] Publije Flavije Vegetius Renatus zabilježio je slučajeve bolesti sličnih karakteristika u četvrtom i petom stoljeću nove ere. Za Britansku vladu upitna je skarpa kao uzrok, kako je prvobitno bilo postulirao, ali za neke slučajeve u 1970. to nije bilo moguće utvrditi.[20] Istraživanje u 2008. Je sugeriralo da je bolest ludih krava uzrokovana genetičkom mutacijom u genu prionskog proteina. Istraživanje je pokazalo, po prvi put, da je 10-godišnja krava iz Alabame sa atipskim oblikom goveđe spongiformne encefalopatije imala isti tip genske mutacije prionskog proteina kao onaj koji je pronađena kod ljudi sa genetičkim oblikom Creutzfeldt-Jakobove bolesti (genetički CJD). Ovaj oblik Creutzfeldt-Jakobove bolest se zove varijanta CJD.[21]

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Dijagnoza BSE i dalje je praktični problem. Ona ima period inkubacije mjeren mjesecima do godinama, tokom kojih se ne primijete nikakvi simptomi, iako je put pretvaranja normalnog prion proteina mozga (PrP) u toksični, iako je počela forma PrP Sc, koja je vezana za bolest. U ovom trenutku, gotovo da nije poznat bilo koji pouzdano način da otkrije PrPSc, osim ispitIvanja moždanog tkiva post mortem, koristeći neuropatološke i imunohistohemijske metode. Akumulacija neprirodnog PrPSc oblika PrP je karakteristika bolesti, ali je , u lahko dostupnim tjelesnim tekućinama, kao što su krv ili urin, prisutna na veoma malim iznosima, . Istraživači su pokušali da razviju metode za mjerenje PrPSc, ali metodi za upotrebu u materijalima kao što je krv nisu u potpunosti prihvaćeni.


Tradicionalni način dijagnoze oslanja se na patohistološko ispitivanje produžene moždine mozga i drugih tkiva, post mortem. Imunohistohemijske pretrage mogu se koristiti da se pokaže akumulacija prionskih proteina.[13]

Prevencija[uredi | uredi izvor]

Zabrana hranjenja goveda mesom i koštanim brašnom, rezultirala je velikim smanjenjem broja slučajeva u zemljama u kojima je prisutna bolest. U zemljama bez bolesti, kontrola se oslanja na kontrolu uvoza, propise hranjenja i mjere nadzora.[13]

U klaonicama u Velikoj Britaniji i SAD-a,mozak, kičmena moždina, trigeminalna ganglija, crijeva, oči i krajnici goveda klasifikuju se kao specificirani rizični materijalI i moraju se odlagati na odgovarajući način.[13]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Zemlja Slučajevi BSE Slučajevi
Creutzfeldt–Jakobove bolesti
(vCJD)
Austrija 5 0
Belgija[22] 133 0
Kanada[5][23] 17 2
Češka Republika[24] 28 0
Danska[25] 14 0
Foklandski Otoci 1 0
Finska 1 0
Francuska[5][26] 900 27
Njemačka 312 0
Grčka[27] 1 0
Hong Kong 2 0
Irska[5] 1353 4
Izrael[28][29] 1 0
Italija[5][30] 138 2
Japan[5] 26 1
Lihtenštajn 2 0
Luksemburg 2 1
Holandija[5][31] 85 3
Oman 2 0
Poljska 21 0
Portugal[5] 875 2
Saudijska Arabija[5] 0 1
Slovačka 15 0
Slovenija 7 0
Španija[5] 412 5
Švedska 1 0
Švicarska 453 0
Tajland 2
Ujedinjeno Kraljevstvo[5][32] 183841 176
SAD[5][23] 4 3
Ukupno 188.652 229
Tamnozelena polja označavaju zemlje sa potvrđrnim slučjevima varijantnog oblika Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD)
Svijetlozelena označavaju zemlje samo sa poznatim slučajevima lBSE.

U priloženoj tabeli, rezimirani su prijavljenih slučajeva BSE i vCJD po zemljama.
Kolona vCJD je prema zemlji prebivališta bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze, a ne prema sumnji o porijeklu govedine.
BSE je bolest u goveda, dok je vCJD jbolest ljudi.

Napomena: U Bosni i Hercegovini dosad (2016.)nije klinički potvrđen niti jedan slučaj kravljeg ludila, ali se i dalje testiraju sva goveda koja su starija od jedne godine.

Testovi koji se koriste za detekciju BSE znatno variraju, kao i propisi u različitim jurisdikcijama o tome kada i koja stoka mora biti testirana. Naprimjer, u EU, testirana su starijia goveda (30 mjeseci i više godina), dok su zaklana mnoga goveda koja su bila mlađa od toga. Na suprotnom kraju skale,Japan testira svu stoku u trenutku klanja. Testovi su također teški, jer i izmenjeni prionski protein ima vrlo nizak nivo u krvi ili urinu, a nijedan drugi signal nije pronađen. Novija ispitivanja su brža, osjetljivij i jeftinija, tako da buduće brojke možda mogu biti konačne. Čak i tako, trenutno jedini pouzdani test je ispitivanje tkiva nakon obdukcije. Što se tiče vCJD kod ljudi, ispitivanja obdukcijom nisu uvijek učinjena, tako da prikazani brojevi također vjerovatno će biti preniski, ali vjerovatno u manjoj frakciji. U Velikoj Britaniji, svako sa mogućim vCJD simptoma mora se prijaviti za nadzor bolesti jedinici za Creutzfeldt-Jakobovu bolest. U Sjedinjenim Američkim Državama, CDC odbio je uvođenje nacionalnih kriterija da ljekari i bolnice prijavljuju slučajeve bolesti. Umjesto toga, Agencija se oslanja na druge metode, uključujući potvrde o smrti i pozivajući liječnike za slanje sumnjivih slučajeva u Nacionalni centar za patologiju nadzor prionskih bolesti (NPDPSC) na Case Western Reserve University u Clevelandu, koji je finansiran od strane CDC.

Za kontrolu potencijalnog prijenosa vCJD u Sjedinjenim Državama, američki Crveni krst je stroga uspostavio ograničenja podobnosti pojedinaca u doniranju krvi. Osobama koji su proveli kumulativno vrijeme od 3 mjeseca ili više u Velikoj Britaniji između 1980. i 1996. ili kumulativno vrijeme od 5 godina ili više od 1980., u bilo kojoj toj kombinaciji zemalja u Evropi, zabranjeno je davanje krvi.[33]

Također pogledajte[uredi | uredi izvor]

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ "A Focus on Bovine Spongiform Encephalopathy". Pathogens and Contaminants. Food Safety Research Information Office. November 2007. Arhivirano s originala, 3 March 2008. Pristupljeno 7 April 2008. 
  2. ^ Brown, David (19 June 2001). "The 'recipe for disaster' that killed 80 and left a £5bn bill". The Daily Telegraph (London). Pristupljeno 7 April 2008. 
  3. ^ "Commonly Asked Questions About BSE in Products Regulated by FDA's Center for Food Safety and Applied Nutrition (CFSAN)". Center for Food Safety and Applied Nutrition, Food and Drug Administration (United States). 2005. Arhivirano s originala, 9 May 2008. Pristupljeno 8 April 2008. 
  4. ^ I Ramasamy; M Law; S Collins; F Brook (April 2003). "Organ distribution of prion proteins in variant Creutzfeldt–Jakob disease". The Lancet Infectious Diseases 3 (4): 214–222. PMID 12679264. doi:10.1016/S1473-3099(03)00578-4. 
  5. ^ a b c d e f g h i j k l "Variant Creutzfeld–Jakob Disease, Current Data (October 2009)". The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU), University of Edinburgh. October 2009. Pristupljeno 14 October 2009. ; Archived copy from 2012-07
  6. ^ Valleron AJ, Boelle PY, Will R, Cesbron JY (November 2001). "Estimation of epidemic size and incubation time based on age characteristics of vCJD in the United Kingdom". Science 294 (5547): 1726–8. PMID 11721058. doi:10.1126/science.1066838. SažetakBBC News (23 November 2001). 
  7. ^ VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CURRENT DATA (JUNE 2014)
  8. ^ a b c "BSE: Disease control & eradication – Causes of BSE". Department for Environment, Food, and Rural Affairs. March 2007. 
  9. ^ "The BSE Inquiry Website at The UK National Archives". 
  10. ^ Nathanson N, Wilesmith J, Griot C (1997). "Bovine spongiform encephalopathy (BSE): causes and consequences of a common source epidemic". Am. J. Epidemiol. 145 (11): 959–69. PMID 9169904. doi:10.1093/oxfordjournals.aje.a009064. 
  11. ^ Brown, P; Rau, EH; Johnson, BK; Bacote, AE; Gibbs Jr., CJ; Gajdusek, DC (28 March 2000). "New studies on the heat resistance of hamster-adapted scrapie agent: threshold survival after ashing at 600°C suggests an inorganic template of replication.". Proc. Natl. Acad. Sci. USA 97 (7): 3418–21. PMC 16254. PMID 10716712. doi:10.1073/pnas.050566797. 
  12. ^ Harden, Blaine (28 December 2003). "Supplements used in factory farming can spread disease". The Washington Post. Pristupljeno 8 April 2008. 
  13. ^ a b c d e Bovine Spongiform Encephalopathy reviewed and published by WikiVet. Retrieved 11 October 2011.
  14. ^ Miyazawa K, Kipkorir T, Tittman S, Manuelidis L (2012). "Continuous production of prions after infectious particles are eliminated: implications for Alzheimer's disease". PLOS ONE 7 (4): e35471. PMID 22509412. doi:10.1371/journal.pone.0035471. 
  15. ^ "Genetic aspects of unconventional virus infections: the basis of the virino hypothesis.". Ciba Found Symp 135: 63–83. 1988. PMID 3044709. 
  16. ^ Tiwana H, Wilson C, Pirt J, Cartmell W, Ebringer A (1999). "Autoantibodies to brain components and antibodies to Acinetobacter calcoaceticus are present in bovine spongiform encephalopathy". Infect. Immun. 67 (12): 6591–5. PMC 97071. PMID 10569779. 
  17. ^ "Bovine Spongiform Encephalopaphy: An Overview" (PDF). Animal and Plant Health Inspection Service, United States Department of Agriculture. December 2006. Pristupljeno 8 April 2008. 
  18. ^ MacKenzie, Debora (17 March 2007). "New twist in tale of BSE's beginnings". New Scientist 193 (2595): 11. doi:10.1016/S0262-4079(07)60642-3. Pristupljeno 20 June 2009. 
  19. ^ McAlister, Vf (June 2005). "Sacred disease of our times: failure of the infectious disease model of spongiform encephalopathy.". Clin Invest Med 28 (3): 101–4. PMID 16021982. Pristupljeno 20 June 2011. 
  20. ^ Vol.1 – Executive Summary of the Report of the Inquiry
  21. ^ Richt JA, Hall SM (2008). Westaway, David, ur. "BSE case associated with prion protein gene mutation". PLoS Pathogens 4 (9): e1000156. PMC 2525843. PMID 18787697. doi:10.1371/journal.ppat.1000156. SažetakNewswise (12 September 2008). 
  22. ^ "BSE in Belgium". 12 November 2006. Pristupljeno 9 November 2008. 
  23. ^ a b "BSE Cases in North America, by Year and Country of Death, 1993–2008". Centers for Disease Control and Prevention, Department of Health and Human Services. 2008. Pristupljeno 9 November 2008. 
  24. ^ "BSE Positive Findings in the Czech Republic" (pdf). State Veterinary Administration, Ministry of Agriculture, Czech Republic. 2007. str. 2. Pristupljeno 9 November 2008. 
  25. ^ "The Current Status of BSE and scrapie in Denmark" (pdf). Danish Veterinary and Food Administration. May 2007. Arhivirano s originala, 16 December 2008. Pristupljeno 9 November 2008. 
  26. ^ France reports more than 900 BSE cases
  27. ^ "BSE in Greece". Pristupljeno 9 November 2008. 
  28. ^ "Israel: BSE testing according to source of cattle and age groups, 2002–2008". 5 March 2008. 
  29. ^ "vCJD Cases Worldwide 2011". 2 July 2011. 
  30. ^ "BSE cases – Italy 2001 – 2006". 2006. Pristupljeno 10 November 2008. 
  31. ^ "Overzicht BSE-gevallen" (jezik: Dutch). Ministerie van Landbouw, Natuur en Voedselkwaliteit. 2008. Pristupljeno 9 November 2008. 
  32. ^ http://www.cjd.ed.ac.uk/documents/figs.pdf; April 2013
  33. ^ Eligibility Criteria for Blood Donation, American Red Cross

Dopunska literatura[uredi | uredi izvor]

  • Altman, Lawrence K. "Four States Watching for Brain Disorder." New York Times, 9 April 1996a.
  • Altman, Lawrence K. "U.S. Officials Confident That Mad Cow Disease of Britain Has Not Occurred Here." New York Times, 27 March 1996d: 12A.
  • "Apocalypse Cow: U.S. Denials Deepen Mad Cow Danger." PR Watch, 3.1 (1996): 1–8
  • Berger Joseph R. (1994). "Creutzfeldt–Jakob Disease: A Ten-Year Experience". Neurology 44: A260. 
  • Bleifuss, Joel. "Killer Beef." In These Times, 31 May 1993: 12–15.
  • Boller F, Lopez OL, Moossy J (1989). "Diagnosis of Dementia". Neurology 38 (7 Suppl 2): 76–79. PMID 3290719. doi:10.1212/WNL.39.1.76. 
  • Boule, Margie. "Despite Anecdotal Evidence, Docs Say No Mad Cow Disease Here." The Oregonian, 16 April 1996: C01.
  • "Brain Disease May Be Commoner Than Thought – Expert." Reuters Information Service, 15 May 1996.
  • Brayne, C. "How Common are Cognitive Impairment and Dementia?" Dementia and Normal Aging, Cambridge University Press, 1994.
  • Brown Paul (1989). "Central Nervous System Amyloidoses". Neurology 39 (8): 1103–1104. doi:10.1212/WNL.39.8.1103. 
  • Davanpour Zoreth (1993). "Rate of Creutzfeldt–Jakob Disease in USA". Neurology 43: A316. 
  • Flannery, Mary. "Twelve – Fifteen 'Mad Cow' Victims a Year in Area." Philadelphia Daily News, 26 March 1996: 03.
  • Folstein, M. "The Cognitive Pattern of Familial Alzheimer's Disease." Biological Aspects of Alzheimer's Disease. Ed. R. Katzman. Cold Spring Harbor Laboratory, 1983.
  • Gruzen, Tara. "Sheep Parts Fail to Cause Mad Cow Disease in U.S. Test." Seattle Times, 29 March 1996: A11.
  • Hager, Mary and Mark Hosenball. "'Mad Cow Disease' in the U.S.?" Newsweek, 8 April 1996:58–59.
  • Harrison Paul J., Roberts Gareth W.; Roberts (1991). "'Life, Jim, But Not as We Know It'? Transmissible Dementias and the Prion Protein". British Journal of Psychiatry 158 (4): 457–70. PMID 2054560. doi:10.1192/bjp.158.4.457. 
  • Holman, RC; Khan, AS; Kent, J; Strine, TW; Schonberger, LB (1995). "Epidemiology of Creutzfeldt–Jakob disease in the United States, 1979-1990: analysis of national mortality data.". Neuroepidemiology 14 (4): 174–181. PMID 7643951. doi:10.1159/000109793. Pristupljeno 13 July 2015. 
  • Hoyert, Donna L. "Vital and Health Statistics. Mortality Trends for Alzheimer's Disease, 1979–1991." Washington: U.S. Dept. of Health and Human Services, 1996.
  • Little Brian W. (1993). "The Epidemiology of Creutzfeldt–Jakob Disease in Eastern Pennsylvania". Neurology 43: A316. doi:10.1212/wnl.43.4_suppl_2.a11. 
  • Mahendra, B. Dementia, Lancaster: MTP Press Limited, 1987: 174.
  • Manuelidis Elias E (1985). "Presidential Address". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 44 (1): 1–17. PMID 3880808. doi:10.1097/00005072-198501000-00001. 
  • Manuelidis Elias E., Manuelidis Laura; Manuelidis (1989). "Suggested Links between Different Types of Dementias: Creutzfeldt–Jakob Disease, Alzheimer Disease, and Retroviral CNS Infections". Alzheimer Disease and Associated Disorders 2: 100–109. doi:10.1097/00002093-198903010-00009. 
  • McKhann G, Drachman D, Folstein M, Katzman R, Price D, Stadlan EM (1984). "Clinical Diagnosis of Alzheimer's Disease". Neurology 34: 939. doi:10.1212/WNL.34.7.939. 
  • Prusiner S (1984). "Some Speculations about Prions, Amyloid, and Alzheimer's Disease". New England Journal of Medicine 310 (10): 661–663. PMID 6363926. doi:10.1056/NEJM198403083101021. 
  • Perry RT, Go RC, Harrell LE, Acton RT (1995). "Human Prion Protein Gene: Two Different 24 BP Deletions in an Atypical Alzheimer's Disease Family". American Journal of Medical Genetics 60 (1): 12–18. PMID 7485229. doi:10.1002/ajmg.1320600104. 
  • Scully R. E. (1993). "Case Records of the Massachusetts General Hospital Case 17: 1993". New England Journal of Medicine 328: 1259–1263. PMID 8464437. doi:10.1056/NEJM199304293281709. 
  • Teixeira F. (1995). "Clinico-Pathological Correlation in Dementias". Journal of Psychiatry and Neuroscience 20: 276–282. 
  • United States Department of Commerce. Statistical Abstract of the United States, Washington: Bureau of the Census, 1995.
  • Van Duijn C. M. (1996). "Epidemiology of the Dementia: Recent Developments and New Approaches". Neuroepidemiology 60: 478–488. doi:10.1136/jnnp.60.5.478. 
  • Wade J. P. H. (1987). "The Clinical Diagnosis of Alzheimer's Disease". Archives of Neurology 44 (1): 24–29. PMID 3800717. doi:10.1001/archneur.1987.00520130016010. 
  • Wlazelek, Ann (23 September 1990). "Fatal Brain Disease Mystifies Experts". The Morning Call. Pristupljeno 9 November 2013. : B01
  • Wlazelek, Ann (27 September 1990). "Scientists Try To Track Fatal Disease International Expert Visits Area To Study Unusual Incidence Rate". The Morning Call. Pristupljeno 9 November 2013. : B04
  • "World Health Organization Consultation on Public Health Issues Related to Bovine Spongiform Encephalopathy and the Emergence of a New Variant of Creutzfeldt–Jakob Disease.", Morbidity and Mortality Weekly Report, 12 April 1996: 295–303.*/

Vanjski linkovi[uredi | uredi izvor]