Hemolitska anemija
| Hemolitska anemija | |
|---|---|
 Hemolizirani i zdravi eritrociti | |
| Klasifikacija i vanjski resursi | |
| ICD-10 | D55-D59 |
| ICD-9 | 282, 283, 773 |
| DiseasesDB | 5534 |
| MedlinePlus | 000571 |
| eMedicine | med/979 |
| MeSH | D000743 |
Hemolitska anemija jest anemija zbog hemolize crvenih krvnih zrnaca Posljedica te pojave jesmanjenje transportnog kapaciteta krvi za kisik ili kao smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kisika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.[1]
Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori javljaju se simptomi anemije.
Hemolitska anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita i nesposobnosti da se nadoknade putem stvaranja novih brvenik krvnih ćelija. Normalni životni vijek eritrocita je oko 120 dana, a u slučaju hemolitske anemije skarćen je na 20-40 dana, kod umjerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, u teškoj hemolitskoj anemiji.[2]
Simptomi
[uredi | uredi izvor]Karakteristični znaci i simptomi hemolize su:
- porast količine nekonjugiranog bilirubina i blaga žutica
- tamna mokraća
- povećana slezena (splenomegalija)
- Simptomi hemolitske anemije
- lahko zamaranje i slabost
- glavobolja, vrtoglavica, zujanje u ušima
- dispneja, sa osećaj gubitka zraka
- tahikardija (ubrzan puls), angina pektoris šum na srcu[3] i plućna hipertenzija.[4][5][6]
- žutica
- bijela koža i sluzokoža
Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine. Kod teške hemolitske anemije, može doći i do vansržne hematopoeze. Normalno se crvena krvna zrnca stvaraju u koštanoj srži nekih kostiju: grudna i ključna kost, lopatica, karlične kosti, kičmeni pršljenovi i druge. U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita, organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima, kao što su jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezena, druge kosti. Također može doći do stvaranja žučnih kamenaca, zbog povećane sinteze bilirubinskog, pigmenta koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.[7]
Usljed upala i operacija, mogu se pojaviti hemolitske krize sa žuticom, bolovima u stomakup, praćene povećanjem razdradnja ertrocita. Mogu se javiti i aplastične krize. One nastaju zbog supresije stvaranja eritrocita usljed infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.
Podjela
[uredi | uredi izvor]Na osnovu uzroka, ove anamije dijele se na:
- Korpuskularne, nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) membrana eritrocita je kruta i manje otporna, što dovodi do promjene oblika eritrocita i ulaska vode u njih i do njihovog preranog prskanja, odnosno propadanja. Korpuskularni poremećaji uvijek su prirođeni.
- Vankorpuskularne su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovdje sasvim normalne građe, ali usljed vanjskih (npr. vještači srčani zalistak) ili unutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano razgrađeni.
Podjela hemolitske anemije
| Primjer | |
| Korpuskularne hemolitske anemije | |
| Poremećaji membrane eritrocita | Sferocitoza eliptocitoza paroksizmna noćna hemoglobinurija |
| Metabolički poremećaji eritrocita | Nedostatak glukozo-6-fosfat-dehidrogenaze defekt piruvatkinaze |
| Poremećaji hemoglobina | Talasemija methemoglobinemija anomalije hemoglobina (npr. anemija srpastih eritrocita) |
| Vsnkorpuskularne hemolitske anemije | |
| Autoantitijela | Fetusna eritroblastoza greške u transfuziji krvi, lijekovi hladna i topla antitijela |
| Hipersplenizam (povećana slezina) | U cirozi jetre |
| Mehanička hemoliza | HUS TTP DIK vještački srčani zalisci |
| Drugi uzroci | Infekcije (malarija, sepsa) uremija insuficijencija jetre, ujed zmije |
HUS- Hemolitski uremijski sindrom
TTP-trombozna trombocitopenija purpura
DIK-Diseminovana unutarvaskularna koagulacija
Patogeneza
[uredi | uredi izvor]Glavno mjesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezena. Kod teških hemilitskih anemija, dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocia u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usljed njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se veže za protein krvne plazme haptoglobin, što izaziva smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi ,tako da je to najosjetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši, u krvi se može naći nevezani hemoglobin, a kod teške hemolize ne samo u krvi, nago i u mokraći, izražena kao hemoglobinurija.[8]
Koštana srž reaguje putem povećanja stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita (retikulocita), za koje normalna koncentracuja iznosi 3-5% od ukupnog broja eritrocita.
Laboratorijski znaci hemolize:
| Znaci razgradnje eritrocita |
| Smanjen haptoglobin u serumu |
| Povećana količina nekonjugiranog bilirubina u serumu |
| Povećana razina urobilina u mokrači |
| Povećana razina enzima laktatdehidrogenaza u serumu |
| Prisustvo fragmenta eritrocita (shistociti) |
| Znaci povećane sinteze eritrocita |
| Retikulocitoza |
| Hiperplazija koštane srži |
| Posebni znaci nekih hemolitskih anemija |
| Sferociti (loptasti eritrociti) |
| Eliptociti (elipsoidni eritrociti) |
| Srpasti eritrociti |
| Stomatociti (pukotine kao da su eritrociti probušeni) |
Podjela
[uredi | uredi izvor]Poremećaji membrane eritrocita
[uredi | uredi izvor]Hemoglobinopatije
[uredi | uredi izvor]
Hemoglobinopatije su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina, a promjene mogu zahvatiti obje komponente. Noramalno, jedna molekula hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekule (lanca) globina (najčešćepo dvije α i i ß molekule). Postoje α,β,γ,δ,ξ § tipovi molekula hemoglobina.
- Poremećaji globina mogu biti:
- Kvalitatine promjene, kao što su promjene strukture ovog proteina.
U ovoj grupi nalaze se sljedeće anemije:
- Anemija srpastih eritrocita (hemoglobin S)
- Hemoglobin C
- Hemoglobin E
- Ostale npr. hemoglobin-Malme, hemoglobin-Kanzas
- Kvantitativne promjene nastaju usljed povećane ili smanjene sinteze pojedinih tipova globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Naprimjer, umjesto sinteze ß-lanaca sintetiziraju se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe nazivaju se i talasemije.[9]
- Poremećaji hema
Molekula hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Kisik može vezati samo dvovalentno gvožđe. Ukoliko je gvožđe trovalentno, takav hemoglobin se zove methemoglobin . Methemoglobin ne prenosi kisik.
Metabolički poremećaji eritrocita
[uredi | uredi izvor]Imunske anemije
[uredi | uredi izvor]- Autoimune hemolitske anemije sa hladnim i toplim antitijelima
- Aloimune hemolitske anemije:
Fetusna eritroblastoza, nepodudarnost krvnih grupa majke i djeteta.
Ostali tipovi
[uredi | uredi izvor]- Usljed malarije
- Zbog uzimanja lijekova: penicilin deluje kao hapten, veže se za membranu eritrocita, što dovodi do stvaranja antitijela koja uništavaju eritrocite.
Reference
[uredi | uredi izvor]- ^ Capriotti, Theresa (2016). Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives. Frizzell, Joan Parker. Philadelphia. ISBN 978-0-8036-1571-7. OCLC 900626405.
- ^ Philadelphia, The Children's Hospital of (30. 3. 2014). "Hemolytic Anemia". chop.edu (jezik: engleski). Pristupljeno 25. 2. 2020.
- ^ Trotman, BW (1991). "Pigment gallstone disease". Gastroenterology Clinics of North America. 20 (1): 111–26. ISSN 0889-8553. PMID 2022417.
- ^ Machado, Roberto F.; Gladwin, Mark T. (2010). "Pulmonary Hypertension in Hemolytic Disorders". Chest. Elsevier BV. 137 (6): 30S–38S. doi:10.1378/chest.09-3057. ISSN 0012-3692. PMC 2882115. PMID 20522578.
- ^ Kahre, Tiina; Teder, Maris; Panov, Maarja; Metspalu, Andres (2004). "Severe CF manifestation with anaemia and failure to thrive in a 394delTT homozygous patient". Journal of Cystic Fibrosis. Elsevier BV. 3 (1): 58–60. doi:10.1016/j.jcf.2003.12.009. ISSN 1569-1993. PMID 15463888.
- ^ Hypoproteinemia, Anemia, and Failure to Thrive in an Infant
- ^ Levitt, Robert E.; Ostrow, Donald J. (1980). "Hemolytic Jaundice and Gallstones". Gastroenterology. 78 (4): 821–830. doi:10.1016/0016-5085(80)90690-3.
- ^ Schrier, R. W., & Bansal, S. (2008). Pulmonary hypertension, right ventricular failure, and kidney: different from left ventricular failure?. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN, 3(5), 1232–1237. https://doi.org/10.2215/CJN.01960408
- ^ Current Medical Diagnosis and Treatment 2009 By Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis page 436 https://books.google.com/books?id=zQlH4mXSziYC&pg=PT454&dq=hemoglobin+hemosiderin+hemolysis+bilirubin&ei=Z2P_SuzwA6D2ygT9vOz3Dg#v=onepage&q=hemoglobin%20hemosiderin%20hemolysis%20bilirubin&f=false
Vanjski linkovi
[uredi | uredi izvor]
Hemolitska anemija na Wikimedia Commonsu
