Hipospadija

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Idi na navigaciju Idi na pretragu
Hipospadija
Hypospadias-lg.jpg
Razni tipovi hipospadija
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10Q54
ICD-9752.61
DiseasesDB29907
MedlinePlus001286
eMedicineped/1136
MeSHUrologija, medicinska genetika *Oblast: Urologija, medicinska genetika

Hipospadija je uobičajena varijacija u razvoju fetusnog penisa kod koje se mokraćovod ne otvara na uobičajenom mjesta u glaviču penisa. To je druga najčešća nenormalnost rođenja muškog reproduktivnog sistema, koja pogađa oko jednog od svakih 250 muškaraca pri rođenju.[1] Otprilike 90% slučajeva su manje ozbiljne distalne hipospadije, kod kojih se otvor ureter (meatus) nalazi na ili blizu glave penisa (glansa). Preostali imaju proksimalnu hipospadiju, u kojoj se meatus vraća natrag na osovinu penisa, blizu ili unutar skrotuma. Sjajno tkivo koje je trebalo graditi ureter proteže se od meatusa do vrha glavića; ovo tkivo naziva se uretrska ploča.

U većini slučajeva prepucij je manje razvijen i ne obavija se u potpunosti oko penisa, ostavljajući donju stranu glavića nepokrivenom. Također, može doći do savijanja penisa prema dolje, koje se obično naziva hordee.[2] Chordee se nalazi u 10% distalnih i 50% proksimalnih hipospadija [3] slučajeve u vrijeme operacije. Također, skrotum može biti veći nego obično na obje strane penisa (zvana penoskrotumska transpozicija).

Uzrok hipospadije je nepoznat. Najčešće se javlja sama od sebe, bez drugih varijacija, iako u oko 10% slučajeva može biti dio interseksnog stanja ili medicinskog sindroma s višestrukim abnormalnostima.[4][5]

Najčešća pridružena razlika je nespušteni testis, koja je zabilježena kod oko 3% novorođenčadi s distalnom i 10% s proksimalnom hipospadijom.[6] Kombinacija hipospadije i nespuštenog testisa ponekad ukazuje na to da dijete ima interseksno stanje, pa se mogu preporučiti dodatna ispitivanja kako bi se osiguralo da dijete nema kongenitalnu nadbubrežnu hiperplaziju s gubitkom soli ili sličnim stanjem, kada je potrebna hitna medicinska intervencija.[7][8] Inače, novorođenčadima sa hipospadijom rutinski nisu potrebni krvni testovi ili rendgen.[1]

Hipospadija može biti simptom ili indikacija interseksnog stanja, ali samo prisustvo hipospadije nije dovoljno da bi se osoba klasifikovala kao interspolna. U većini slučajeva hipospadija nije povezana ni s jednim drugim stanjem. .[9]

Prezentacija[uredi | uredi izvor]

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Kod osoba s hipospadijom, primjećuje se porast problema s erekcijom, posebno kada su povezani s hordom (zakrivljenost osovine prema dolje). Obično postoji minimalna interakcija sa sposobnošću ejakulacije kod hipospadije, pod uslovom da meatus ostane distalno. Na to može uticati i koegzistencija stražnjih ureterskih zalistaka. Povećavaju se poteškoće povezane sa ejakulacijom, međutim, uključujući povećanu stopu bola u ejakulaciji i slabu / dribling ejakulaciju. Stope ovih problema su iste bez obzira na to je li hipospadija hirurški ispravljena ili ne.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Penis s hipospadijom obično ima karakterističan izgled. Ne samo da je meatus (otvor za mokraću) niži od uobičajenog, nego je i kožica često samo djelomično razvijena, nedostaje joj uobičajena količina koja bi pokrivala glavić s donje strane, zbog čega bi imao kapuljaču. Međutim, novorođenčad s djelomičnim razvojem kožice ne moraju nužno imati hipospadiju, jer neka na uobičajenom mjestu imaju mesus s prepucijem s kapuljačom, koji se naziva "hordee bez hipospadije".

U ostalim slučajevima je prepucij tipski, a hipospadija skrivena. Ovo se naziva "megameatus sa netaknutim prepucijem". Stanje se otkriva tokom obrezivanja novorođenčeta ili kasnije u djetinjstvu kada se prepucij počne povlačiti. Novorođenče s kožicom opbičajenog izgleda i ravnim penisom kod kojeg se otkrije da ima hipospadiju nakon početka obrezivanja, obrezivanje se može izvršiti bez brige zbog ugrožavanja popravljanja hipospadije.[10][11] Hipospadija se gotovo nikada ne otkrije nakon obrezivanja.

Liječenje[uredi | uredi izvor]

Tamo gdje se hipospadija kod djeteta vidi kao genitalna nejasnoća, standard zdravstvene zaštite Svjetske zdravstvene organizacije odgađa operaciju dok dijete ne postane dovoljno staro za sudjelovanje u informiranom pristanku, osim ako hitna operacija nije potrebna jer nedostaje otvor za mokrenje. Hipospadija nije ozbiljno zdravstveno stanje. Otvor za mokraću koji nije okružen tkivom glavića vjerovatnije će "prskati" urin, što može dovesti do toga da muškarac sjedne da mokri, jer ne može pouzdano stajati i mokriti u toalet. Chordee je zasebno stanje, ali tamo gdje se dogodi, zakrivljenost prema dolje može biti dovoljna da oteža seksualnu penetraciju. Iz ovih ili drugih razloga, ljudi s hipospadijom mogu odlučiti tražiti uretroplastiku, hirurško produženje mokraćovoda pomoću kožnog transplantata.

Operacija može proširiti mokraćni kanal do kraja penisa, ispraviti savijanje i / ili promijeniti kožicu (bilo obrezivanjem ili promjenom izgleda u uobičajenije stanje ("prepucioplastika"). Ovisno o stopi zatajenja, uspjeh uretroplastike izuzetno varira, od oko 5% za najjednostavnije popravke oštećenja normalnog uretera intervencijom iskusnog hirurga, do 15-20% kada se može koristiti bukalni graft (transplantat) iz unutrašnjosti usta da produži ureter, na blizu 50% kada su graft uretralne cijevi građene od druge kože.[12]

Kada je hipospadija opsežna – treći stepen/penoskrotumska – ili ima povezane razlike u spolnom razvoju, poput horde ili kriptorhidizam, najbolje upravljanje može biti složenija odluka. Svjetski standard (UN i WHO) zabranjuje nebitnu operaciju koja daje "normalan" izgled bez informirane saglasnosti pacijenta,[13] a Američka akademija za pedijatriju preporučuje, ali ne zahtijeva isti standard. AAP-ov udžbenik pedijatrijske njege kaže: "Dodjeljivanje spola pacijentima s genitalnom dvosmislenošću trebalo bi donijeti tek nakon pažljivog ispitivanja multidisciplinarnog tima; sve češće se odgađaju hirurške odluke dok dijete ne može sudjelovati u odluci-proces obrade."[14] Treba izvršiti procjenu kariotipa i endokrinog stanja, kako bi se otkrile interseksna stanja ili nedostaci hormona koji imaju velike zdravstvene rizike (tj. gubljenje soli). Ako je penis mali, testosteron ili ljudski horionski gonadotropin (hCG) mogu se dati injekcije uz pristanak da se poveća prije operacije ako će to povećati šansu za uspješnu popravku uretera.[1]

Hirurški popravak teške hipospadije može zahtijevati višestruke zahvate i sluznica kalemljenje kože. Prepucijska kožicaa se često koristi za kalemljenje, a obrezivanje treba izbjegavati prije popravka. Kod pacijenata sa ozbiljnom hipospadijom, operacija često daje nezadovoljavajuće rezultate, poput prstenastog ožiljka, zakrivljenosti ili stvaranja uretrske fistule, diverticuluma ili striktura. Fistula je neželjeni otvor kroz kožu duž mokraćovoda i može rezultirati curenjem mokraće ili abnormalnom strujom. Divertikulum je "pretjerano" stvaranje ureterske sluznice, koje ometa protok mokraće i može rezultirati posturinacijskim curenjem. Striktura je sužavanje uretre dovoljno ozbiljno da ometa protok. Smanjene stope komplikacija čak i za popravak trećeg stepena (npr. stope fistule ispod 5%) prijavljene su posljednjih godina iz centara s najviše iskustva.[15] Međutim, tipske komplikacije u uretroplastiji za ozbiljne hipospadije mogu dovesti do dugih hirurških ciklusa neuspjeha i popravka, a nuspojave mogu uključivati gubitak spolne ili mokraćne funkcije.[16] Istraživanje sugerira da su stope neuspjeha veće kada uretroplastika korigira urođeno stanje, a ne bolest ili ozljedu [17] pa bi pacijenti i porodice koji razmišljaju o operaciji hipospadije trebali imati realna očekivanja o rizicima i koristima.[18]

Starost na operaciji[uredi | uredi izvor]

Na rezultate operacije vjerovatno ne utiče dob u kojoj se vrši popravak.[19][20] Tinejdžeri i odrasli obično provedu po jednu noć u bolnici nakon operacije.

Preoperativni hormoni[uredi | uredi izvor]

Hormoni potencijalno povećavaju veličinu penisa, a koristili su se kod djece s proksimalnom hipospadijom koja imaju manji penis. Brojni članci izvještavaju da injekcije testosterona ili topikusne kreme povećavaju dužinu i opseg penisa. Međutim, malo studija raspravlja o utjecaju ovog liječenja na uspjeh korektivne hirurgije, s proturječnim rezultatima.[20][21] Stoga, uloga, ako postoji, u predoperativnoj stimulaciji hormona još uvijek nije jasna.

Hirurgija[uredi | uredi izvor]

Popravak hipoposadije obavlja se u općoj anesteziji, najčešće nadopunjenom živčanim blokom penisa ili kaudalnim blokom, kako bi se smanjila potrebna opća anestezija i smanjila nelagoda nakon operacije.

U proteklih 100 godina korištene su mnoge tehnike za proširenje mokraćnog kanala na željeno mjesto. Danas je najčešća operacija, poznata kao tubularizirana urezana ploča ili popravak "TIP", unosi uretrersku ploču od niskog mesusa do kraja glavice. TIP popravak, koji se naziva i Snodgrassov popravak (prema tvorcu metode, Dr. Warrenu Snodgrassu), najčešće je korištena procedura i hirurški metod za popravak hipospadije u svijetu. Ovaj postupak može se koristiti za sve popravke distalne hipospadije, s naknadnim komplikacijama koje se očekuju u manje od 10% slučajeva.[22][23]

Manje je konsenzusa oko popravke proksimalne hipospadije.[24] TIP popravak može se koristiti kada je penis ravan ili ima blagu zakrivljenost prema dolje, s uspjehom u 85%.[22] Alternativno, mokraćni kanal može se rekonstruirati pomoću kožice, sa zabilježenim uspjehom od 55% do 75%.[25]

Većina distalnih i mnogih proksimalnih hipospadija korigira se u jednoj operaciji. Međutim, oni s najtežim stanjem koji imaju mokraćni otvor u skrotumu i savijanje penisa prema dolje često se korigiraju u dvofaznoj operaciji. Tokom prve operacije zakrivljenost se ispravlja. Na drugom se završava mokraćni kanal. Sve komplikacije mogu zahtijevati dodatne intervencije na popravku.

Ishodi[uredi | uredi izvor]

Većina djece koja nisu interseksna i imaju hipospadiju popravljaju se bez komplikacija. To se posebno odnosi na operacije distalne hipospadije, koje su uspješne u preko 90% slučajeva.

Problemi koji se mogu pojaviti uključuju malu rupu u urinarnom kanalu ispod mesusa, koja se naziva fistula. Glava penisa, koja je otvorena pri rođenju kod djece s hipospadijom i zatvorena je oko mokraćnog kanala na operaciji, ponekad se ponovo otvori, poznato kao dehiscencija glansa. Novo urinarno otvaranje može ožiljiti, što rezultira stenozom mestusa, ili unutarnje ožiljke mogu stvoriti suženje, što može uzrokovati djelimičnu blokadu mokrenja. Ako se novom mokraćnom kanalu baloni prilikom mokrenja djeteta dijagnosticira divertikulum.

Većina komplikacija otkriva se u roku od šest mjeseci nakon operacije, iako se povremeno ne mogu naći već dugi niz godina. Općenito, kada se nakon popravka u djetinjstvu ne vide problemi, nove komplikacije koje nastanu nakon puberteta su rijetke. Međutim, neki problemi koji nisu adekvatno sanirani u djetinjstvu mogu postati izraženiji kada penis raste u pubertetu, poput zaostale zakrivljenosti penisa ili prskanja mokraćom zbog puknuća popravke na glaviću penisa.[26][27] (Figure 4a, 4b)

Pacijenti i hirurzi imali su različita mišljenja o ishodima popravljanja hipospadije, to jest, pacijenti možda neće biti zadovoljni kozmetičkim rezultatom koji hirurg smatra zadovoljavajućim, ali pacijenti s kozmetičkim rezultatom koje kirurg smatra nezadovoljavajućim mogu i sami biti zadovoljni. Sve u svemu, pacijenti su bili manje zadovoljni od hirurga.[28]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Hipospadija je među najčešćim urođenim mahanama na svijetu i druga najčešća urođena mahana u muškom reproduktivnom sistemu, a javlja se jednom na svakih 250 muškaraca.[29]

Zbog varijacija u zahtjevima za izvještavanjem različitih nacionalnih baza podataka, podaci iz takvih registara ne mogu se koristiti za precizno utvrđivanje incidencije hipospadije ili geografskih varijacija u njenom pojavljivanju.[1]

Odrasli[uredi | uredi izvor]

Iako se većina popravaka hipospadije radi u djetinjstvu, povremeno odrasla osoba želi operaciju zbog prskanja urina ili nezadovoljstva izgledom. Ostale odrasle osobe koje žele operaciju imaju dugotrajne komplikacije kao rezultat dječjih operacija.

Direktna usporedba hirurških rezultata kod djece naspram odraslih otkrila je da su imali iste ishode, a odrasli mogu podvrgnuti popravljanju ili ponovnoj operaciji hipospadije uz dobra očekivanja za uspjeh.

Poznate osobe sa hipospadijom[uredi | uredi izvor]

Također pogledajte[uredi | uredi izvor]

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b c d Snodgrass, Warren (2012). "Chapter 130: Hypospadias". u Wein, Allan; Campbell, Meredith F; Walsh, Patrick C (ured.). Campbell-Walsh Urology, Tenth Edition. Elsevier. str. 3503–3536. ISBN 978-1-4160-6911-9.
  2. ^ King S, Beasley S (2012) [1st. Pub. 1986]. "Chapter 9.1:Surgical Conditions in Older Children". u South M (ured.). Practical Paediatrics, Seventh Edition. Churchill Livingstone, Elsevier. str. 266–267. ISBN 978-0-702-04292-8.
  3. ^ Snodgrass W, Prieto J (oktobar 2009). "Straightening ventral curvature while preserving the urethral plate in proximal hypospadias repair". The Journal of Urology. 182 (4 Suppl): 1720–5. doi:10.1016/j.juro.2009.02.084. PMID 19692004.
  4. ^ Stoll C, Alembik Y, Roth MP, Dott B (septembar 1990). "Genetic and environmental factors in hypospadias". Journal of Medical Genetics. 27 (9): 559–63. doi:10.1136/jmg.27.9.559. PMC 1017217. PMID 2231648.
  5. ^ Calzolari E, Contiero MR, Roncarati E, Mattiuz PL, Volpato S (august 1986). "Aetiological factors in hypospadias". Journal of Medical Genetics. 23 (4): 333–7. doi:10.1136/jmg.23.4.333. PMC 1049700. PMID 3746833.
  6. ^ Wu, Hongfei; Wei, Zhang; M., Gu (2002). "Hypospadias and enlarged prostatic utricle". Chinese Journal of Urology. 12: 51–3.
  7. ^ Kaefer M, Tobin MS, Hendren WH, Bauer SB, Peters CA, Atala A, et al. (april 1997). "Continent urinary diversion: the Children's Hospital experience". The Journal of Urology. 157 (4): 1394–9. doi:10.1016/S0022-5347(01)64998-X. PMID 9120962.
  8. ^ Tarman GJ, Kaplan GW, Lerman SL, McAleer IM, Losasso BE (januar 2002). "Lower genitourinary injury and pelvic fractures in pediatric patients". Urology. 59 (1): 123–6, discussion 126. doi:10.1016/S0090-4295(01)01526-6. PMID 11796295.
  9. ^ Tidy, Colin (19. 1. 2016). "Hypospadias". Patient. Patient Platform Ltd. Pristupljeno 18. 10. 2018.
  10. ^ Snodgrass WT, Khavari R (juli 2006). "Prior circumcision does not complicate repair of hypospadias with an intact prepuce". The Journal of Urology. 176 (1): 296–8. doi:10.1016/S0022-5347(06)00564-7. PMID 16753427.
  11. ^ Chalmers D, Wiedel CA, Siparsky GL, Campbell JB, Wilcox DT (maj 2014). "Discovery of hypospadias during newborn circumcision should not preclude completion of the procedure". The Journal of Pediatrics. 164 (5): 1171–1174.e1. doi:10.1016/j.jpeds.2014.01.013. PMID 24534572.
  12. ^ "Urethroplasty". Department of Urology (jezik: engleski). 6. 6. 2016. Pristupljeno 14. 6. 2019.
  13. ^ "United Nations Fact Sheet-Intersex" (PDF).
  14. ^ "Disorders of Sex Development | American Academy of Pediatrics Textbook of Pediatric Care, 2nd Edition | Pediatric Care Online | AAP Point-of-Care-Solutions". pediatriccare.solutions.aap.org. Pristupljeno 14. 6. 2019.
  15. ^ "Re operation with Dr Nicol Bush & Dr Warren Snodgrass". PARC Urology Hypospadias Center (jezik: engleski). 15. 7. 2016. Pristupljeno 9. 5. 2019.
  16. ^ Bayne, Aaron P.; Jones, Eric A. (2010). "Complications of hypospadias repair". u Taneja, Samir S. (ured.). Complications of Urologic Surgery (4th izd.). W.B. Saunders. str. 713–722. ISBN 978-1-4160-4572-4.
  17. ^ Suh JG, Choi WS, Paick JS, Kim SW (juli 2013). "Surgical Outcome of Excision and End-to-End Anastomosis for Bulbar Urethral Stricture". Korean Journal of Urology. 54 (7): 442–7. doi:10.4111/kju.2013.54.7.442. PMC 3715707. PMID 23878686.
  18. ^ "What are some of the risks of penile surgery?". ISSM (jezik: engleski). 21. 2. 2012. Pristupljeno 14. 6. 2019.
  19. ^ Warren T. Snodgrass (13. 5. 2013). Pediatric Urology: Evidence for Optimal Patient Management. Springer Science & Business Media. str. 117–. ISBN 978-1-4614-6910-0.
  20. ^ a b Bush N, Snodgrass W (august 2014). "Response to "Re: Snodgrass W, et al. Duration of follow-up to diagnose hypospadias urethroplasty complications. J Pediatr Urol 2014;10:783-784"". Journal of Pediatric Urology. 10 (4): 784–5. doi:10.1016/j.jpurol.2014.04.022. PMID 24999242.
  21. ^ Kaplan GW (septembar 2008). "Does administration of transdermal dihydrotestosterone gel before hypospadias repair improve postoperative outcomes?". Nature Clinical Practice. Urology. 5 (9): 474–5. doi:10.1038/ncpuro1178. PMID 18679395.
  22. ^ a b Snodgrass WT, Bush N, Cost N (august 2010). "Tubularized incised plate hypospadias repair for distal hypospadias". Journal of Pediatric Urology. 6 (4): 408–13. doi:10.1016/j.jpurol.2009.09.010. PMID 19837000.
  23. ^ Wilkinson DJ, Farrelly P, Kenny SE (juni 2012). "Outcomes in distal hypospadias: a systematic review of the Mathieu and tubularized incised plate repairs". Journal of Pediatric Urology. 8 (3): 307–12. doi:10.1016/j.jpurol.2010.11.008. PMID 21159560.
  24. ^ Castagnetti M, El-Ghoneimi A (oktobar 2010). "Surgical management of primary severe hypospadias in children: systematic 20-year review". The Journal of Urology. 184 (4): 1469–74. doi:10.1016/j.juro.2010.06.044. PMID 20727541.
  25. ^ Warren T. Snodgrass (13. 5. 2013). Pediatric Urology: Evidence for Optimal Patient Management. Springer Science & Business Media. str. 129–. ISBN 978-1-4614-6910-0.
  26. ^ Suoub M, Dave S, El-Hout Y, Braga LH, Farhat WA (oktobar 2008). "Distal hypospadias repair with or without foreskin reconstruction: A single-surgeon experience". Journal of Pediatric Urology. 4 (5): 377–80. doi:10.1016/j.jpurol.2008.01.215. PMID 18790424.
  27. ^ Snodgrass W, Dajusta D, Villanueva C, Bush N (august 2013). "Foreskin reconstruction does not increase urethroplasty or skin complications after distal TIP hypospadias repair". Journal of Pediatric Urology. 9 (4): 401–6. doi:10.1016/j.jpurol.2012.06.008. PMID 22854388.
  28. ^ Mieusset R, Soulié M (2005). "Hypospadias: psychosocial, sexual, and reproductive consequences in adult life". Journal of Andrology. 26 (2): 163–8. doi:10.1002/j.1939-4640.2005.tb01078.x. PMID 15713818.
  29. ^ Gatti, John M. "Epidemiology". Medscape Reference. Pristupljeno 22. 1. 2013.
  30. ^ "Male or female? Babies born on the sliding sex scale". British Broadcasting Corporation. 11. 10. 2011. Pristupljeno 12. 5. 2016.
  31. ^ Littlefield, Amy (13. 8. 2018). "Intersex People Want to End Nonconsensual Surgeries. A California Resolution Is Their 'Warning Shot.'". Rewire.News. Pristupljeno 30. 11. 2018.
  32. ^ Intersexualidad: «Nunca me sentí niña y mi comportamiento masculino era un problema». ABC. 20 October 2014.
  33. ^ La barba me dio la razón: aunque me criaran como una niña, yo era un niño. El País. 30 June 2016.
  34. ^ Lieberman, Hallie (29. 8. 2018). "The Trigger Effect". The Atavist Magazine (82). Arhivirano s originala, 1. 9. 2018. Pristupljeno 31. 8. 2018.

Dopumska literatura[uredi | uredi izvor]

Vanjski linkovi[uredi | uredi izvor]