LW sistem antigena

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Jump to navigation Jump to search
Intercellular Adhesion Molecule-4 (Landsteiner-Wiener blood group system)
Identifikatori
Simbol ICAM-4
Alt. simboli LW
Entrez 3386
HUGO 5347
OMIM 111250
RefSeq NM_001039132
UniProt Q14773
Ostali podaci
Lokus Chr. 19 p13.2-cen

LW sistem antigena su prvo opisali Landsteiner i Wiener, 1940.[1] Često se miješa sa Rh sistemom , jer nije bio poseban sistem antigena sve do 1982. godine. LW i RhD antigeni su genetički nezavisni, iako su fenotipski povezani, a LW antigen se mnogo snažnije ispolava u RhD pozitivnim ćelijama nego u RhD negativnim (Rhd). U većini populacija, alternativni LW antigeni, LWa i LWb prisutni su vrlo visokim i vrlo niske frekvencijama.[2]

Genomika[uredi | uredi izvor]

LW lokus se nalazi na kratkom kraku hromosoma 19, pozicija: (19p13.3).

Molekulska biologija[uredi | uredi izvor]

Lokusi LW antigena su na 40-42 kDa membranskih crvenih krvnih zrnaca, a označeni su kao CD242. LW glikoprotein je ranije bio preimenovan u ICAM-4, zbog sličnosti sa unutarćelijskom adhezijskom molekulom (Intercellular Adhesion Molecule), čiji se integrini vežu ICAM-4, što je predmet kontroverzi.

Funkcija ICAM-4 nije u potpunosti shvaćena, ali se čini da je ograničena na eritroidne ćelije. U in vitro eritropoezi (procesu nastanka eritrocita), LW se pojavljuje bilo na u fazi formiranja eritroidnih kolonija ili kasnije u fazi proerittroblasta. Vitalni dio eritropoeze je grupiranje eritroblasta oko koštane srži makrofaga da formiraju eritroblastne otoke. Eritroblasti su tada u mogućnosti ukloniti svoja jedra, od kojih pomoću makrofagapostanu zreli postaju zreli eritrociti. Tokom ovog procesa, ICAM-4 se veže za VLA-4, erotroblast obavezujuće mjesto, na okolnim eritroblastima i αv integrinima na makrofagima da pomognu u stabilizaciji eritroblastnih otoka. Vezivanje eritrocita za makrofage u slezini sa ICAM-4 moglo bi također imati ulogu u uklanjanju starih eritrocita.

Uprkos funkcionalnim aspektima ICAM-4, ne izgleda da će odsustvo u LW(a-b-) i Rh fenotipova dovesti do bilo kakvih očiglednih patoloških efata. Istraživanje prirode ispoljavanje ICAM-4 je pojačano u vezi sa anemijom srpastih crvenih krvnih zrnaca i njenog vezanje za αv integrin na endotelnim ćelijama, jer može uzrokovati bol povezanu sa krizom srpastih ćelija.

Auto anti-LW nije neuobičajen, ali obično je prolazno suzbijanje LW antigena kod genetički LW + osoba, pa izgleda da je aloantitijelo. Pravi aloanti-LW je vrlo rijetka pojava, sa samo dva poznata primjera alloanti-LW ab, kod pacijenta sa LW(a-b-) fenotipom. Anti-LW može biti prisutan kao klinički beznačajno antitelo koje ne utiče povećanio razaranja eritrocita. Anti-LW je također povezan sa slučajevima toplim tipom autoimune hemolitske anemije. Philip Levine Philip je sugerirao da je to najčešće antitijelo u slučajevima AIHA sa pozitivnim Coombs testom.

Transfuzijska medicina[uredi | uredi izvor]

Blaga hemolitska bolest novorođenčeta (HDFN) uzrokovana aloanti-LW je rijetko opisana, čak i pri vrlo potentnom anti-LWab kod jedne pacijentice, kod koje je zabilježen minimum HDFN u njene tri trudnoće.[3] Do danas auto anti-LW je samo implicirano kao uzerok u jednom slučaju HDFN.[4]

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Daniels G. (2002): Human Blood Groups, 2nd Edition. Blackwell Science, Malden, Mass, ISBN 978-0-632-05646-0.
  2. ^ Klein H. G., Mollison P. L., Anstee D. J. (2005): Mollison's Blood Transfusion in Clinical Medicine, 11th Edition. Blackwell, Oxford, ISBN 978-0-632-06454-0.
  3. ^ Daniels G. Et al. Poole (2002): The clinical significance of blood group antibodies. Transfusion Medicine, 12 (5): 287-295.
  4. ^ Davies J., Day S., Milne A. Roy A. Simpson S. (2009): Haemolytic disease of the foetus and newborn caused by auto anti-LW. Transfusion Medicine, 19 (4): 218-219.

Također pogledajte[uredi | uredi izvor]