Paraproteinemija
 |
Ovaj članak ili neka od njegovih sekcija nije dovoljno potkrijepljena izvorima (literatura, web-stranice ili drugi izvori). Ako se pravilno ne potkrijepe validnim izvorima, sporne rečenice i navodi mogli bi biti obrisani. Pomozite Wikipediji tako što ćete navesti validne izvore putem referenci te nakon toga možete ukloniti ovaj šablon. |
 |
Ovaj članak je siroče zato što nema ili vrlo malo ima drugih članaka koji linkuju ovamo. Molimo Vas da postavite linkove prema ovoj stranici sa srodnih članaka. (23-02-2012) |
 |
Ovom članku potrebna je jezička standardizacija, preuređivanje ili reorganizacija. Pogledajte kako poboljšati članak, kliknite na link uredi i doradite članak vodeći računa o standardima Wikipedije. |
Paraproteinemija ili monoklonalna gamapatija je prisustvo prekomjerne količine jednog monoklonskog gamaglobulina (u ovom slučaju "paraproteina") u krvi.[1] Predstavlja temeljni imunoproliferativni poremećaj.
Sadržaj
Vrste[uredi | uredi izvor]
Na osnovu vrste monoklonalnog proteina nađenog u krvi, paraproteinemije se mogu razvrstati na:
- Lahke lance (također poznate kao "AL amiloidoza" ili "bolest lahkog lanca")
- Teške lance (poznate kao "bolest teškog lanca")
- Cijele imunoglobuline (zbog učestalog odnosa neprirodne svjetlosti/teškog lanca).
Navedene tri vrste paraproteina mogu se javiti same ili u kombinaciji u određenom pojedincu. Imati na umu da dok većina teških lanaca ili cijeli imunoglobulini ostaju u krvnim žilama, lahki lanci se često izluče urinom putem bubrega gdje dobijaju naziv Bence-Jones proteini.
Također je moguće za paraproteine (obično cijele imunoglobuline) da formiraju polimere međusobnom agregacijom i uzrokuju makroglobulinemiju te time dovedu do daljih komplikacija. Naprimjer, određeni makroglobulini imaju tendenciju da se talože unutar krvnih žila u uvjetima kada je tjelesna temperatura ispod 37°C, uzrokujući krioglobulinemiju. Drugi mogu povećati viskozitet krvi i onemogućiti njeno ravnomjerno proticanje, odnosno Waldenström makroglobulinemiju.
Mogući uzroci[uredi | uredi izvor]
- Leukemije i Limfomi različitih vrsta ali obično β-ćelijski ne-Hodgkinov limfom s komponentama plazma ćelija.
- mijelom
- plazmocitom
- limfoplazmocitni limfom
Idiopatski (bez vidljivih uzroka - neki od njih će se očitovati kao leukemija, limfom tokom godina):
- monoklonalna gamapatija neodređenog uzroka
- primarna AL amiloidoza (samo lahki lanci).
Dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Ovi poremećaji su karakterizirani prisustvom bilo kojeg abnormalnog proteina koji je uključen u imuni sistem, najčešće imunoglobulini povezani sa klonalnom proliferacijom limfocita. Kada je paraproteinemija prisutna u krvi, dešava se povećanje globulina s uskim, šiljastim elektroforetskim pikom formiranim od homogenih molekula imunoglobulina (paraproteina) koje sintetizira jedan klon plazma ćelija. Postoje dvije velike klase proteina krvi: albumini i globulini. Nalaze se uglavnom u jednakim omjerima, ali su albumini mnogo manji od globulina i blago negativno nabijeni što dovodi do akumulacije na kraju elektroforetskog gela. Globulini se izdvajaju u tri regije elektroforetskog gela, α frakciju, β frakciju i γ frakciju.
- α frakcija se može podijeliti na dvije komponente: α1 i α2. α1 frakcija se sastoji od α1-antitripsina i α1-kiselog glikoproteina. α2 frakcija je uglavnom haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplazmin i ceruloplazmin.
- β frakcija se sastoji iz prijenosa, LDL-a i sistema komplementa proteina.
- γ frakcija je mjesto gdje se pojavljuju imunoglobulini, po čemu su i poznati kao gamaglobulini. Većina paraproteina se pojavljuje u ovoj frakciji.
