Polidaktilija

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Jump to navigation Jump to search
Muškarac sa unilateralnom preaksijalnom polidaktilijom uz lijevi palac.
Prekobrojni prst je senzibilan, ali samosalno nepokretljiv.
Primjer polidaktilije (snimak skeleta šake)
Postaksijalna polidaktilija
Preaksijalna polidaktilija

Polidaktilija (grč. polýs -polis - mnogo + dáktylos – dáktilos = prst) ili višeprstost je pojava većeg broja prsta od onog koji ae normalno javlja na rukama i/ili nogama. To je kod čovjeka: po pet, a veoma rijeko se rađaju osobe sa šest prsta, a izuzetno rijetko i sa više od toga.

Mada se još uvijek rasprevlja o udjelu genetičkih faktora u ispoljavanju ovog svojstva, u širokoj upogtrebi je stav da se nasljeđuje kao autosomno dominantna oznaka. Oni koji podržavaju ovu hipotezu, također pretpostavljaju da gen koji determinira ovaj poremećaj ispoljava

  • različitu ekspresivnost (izražajnost) jer se suvišni prst(i) javljaju u različitim oblicima i dužinama, od bradavičaste izrasline skoro potpuno razvijenog dodatnog prsta,
  • nepotpunu penetrabilnost (probojnost) pošto je uočeno da, u svom ispoljavanju, fenotipski izraz hipotetskog gena (iako dominantan) može izostati u jednoj ili više generacije iste porodice.[1][2][3]

Tipovi polidaktilije[uredi | uredi izvor]

  • Ulnarna ili postaksijalna − je najčešća, a ispoljava se na ulnarnoj strani šake, tj. iza malog prsta.
  • Radijalna ili preaksijalna − je najmanje učestala, sa dodatnim prstom uz palac.
  • Centralna − je veoma rijetka, a dodatni prst se nađe uz prstenjak.

Klasifikacija[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija se obavlja na osnovu snimka kostiju nakon X zračenja.

Ulnarna[uredi | uredi izvor]

Tip 1 ulnarne polidaktilije - ekstra prst je pridodat kožom i nervima

Klasifikacija ove polidaktilije sadrži od dva ili tri oblika. Klasifikacija u dvije kategorije, u skladu sa kriterijima po Temtamyju i McKusicku uključuje tip A i B. U tipu A postoji dodatni mali prst na metakarpofalagnom zglobu ili više proksimalno uključujući karpometakarpalni. Mali prst može biti hipoplastičan ili u potpunosti razvijen. Tip B varira od razvijenosti kvržice do pojave ekstra, nefunkcionalnog malog prsta, koji može biti pogrešno identificiran (od zračenja). Prema klasifikaciji u tri tipa, tip I uključuje kvržice ili plutajuće prstiće, tip II uključuje dupliranja na MCPJ, a tip III uključuje dupliranja cijele zrake prsta.

Radijalna[uredi | uredi izvor]

Wasselova klasifikacije je najrasprostranjeniji klasifikaciji radijalne polidaktilije, na osnovu najviše proksimalne razine skeletnih dupliranja. Najčešći tip je Wassel 4 (oko 50% takvih dupliranja), a zatim Wassel 2 (20%) i Wassel 6 (12%).

Centralna[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija centralnog polidaktilijom se zasniva na postojećem dupliranja i uključuje sljedeće tri oblika: Tip I: centralna duplikacija, prekobrojni na susjedne prste nije priključen koštanim ili ligamentnim dodacima. Često nema kostiju, zglobova, hrskavice ili tetiva. Tip IIA: a nesindaktilijsko dupliranje prsta ili dijela prsta sa normalnim komponentama i zglobljava se sa širokom ili bifidnom metakarpalnom ili falangnom kosti. Tip IIB: a sinkaktilijsko dupliranje prsta ili njegovog dijela sa normalnim komponentama, a zglobljava se sa širokim ili bifidni metakarpalnom ili falangnom kosti. Tip III: potpuno digitalni dupliranje, koje ima dobro formiranu dvostruku metakarpalnu kost.

Pojava u sindromima[uredi | uredi izvor]

Polidaktilija se javlja samostalno ili, još češće kao jedan od simptoma u sindromima kongenitalnih (prirođenih) anomalija. Kada se ispoljava kao samostalno svojstvo, povezuje se sa autosomno dominantnom mutacijom u jednom genu, tj. nije poligenska osobina.[4] Polidaktilija može biti i posljedica mutacija u različitim genima više hromosoma. Tipično mutirani gen redovno uključen u razvoj odgovarajućeg svojstva, a sindromske kongenitalne anomalije rezultatiraju u više poremećaja od kojih je jedan i polidaktilija sa jednim ili dva prekobrojna prsta. Sindromi uključuju:

OMIM Tip Lokus
174200 Postaksijalni A1 GLI3 na 7p13
602085 Postaksijalni A2 13q21-q32
607324 Postaksijalni A3 19p13.2-p13.1
608562 Postaksijalni A4 7q22
174400 Preaksijalni I ?
174500 Preaksijalni II SHH na 7q36
174600 Preaksijalni III ?
174700 Preaksijalni IV GLI3 na 7p13

Uočeno je da se različiti oblici polidaktilije javljaju kao jedna od oznaka u Čak 97 genetički određenih sindroma.

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Dobzhansky T. (1962): Mankind Evolving – The Evolution of the Human Species. Yale University Press, New Haven and London.
  2. ^ Mader S. S. (2000): Human biology. McGraw-Hill, New York, ISBN 0-07-290584-0; ISBN 0-07-117940-2.
  3. ^ Hadžiselimović R. (2005): Bioantropologija – Biodiverzitet recentnog čovjeka. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-2-6.
  4. ^ "Polydactyly and Syndactyly". Milton S. Hershey Medical Center. Arhivirano s originala, 7 Mart 2010. Pristupljeno 2010.  Nepoznat parametar |url-status= ignorisan (pomoć); Provjerite vrijednost datuma kod: |archivedate= (pomoć)

Također pogledajte[uredi | uredi izvor]

Vanjski linkovi[uredi | uredi izvor]

  • Q69.
  • 755.0
  • DiseasesDB 24853
  • OMIM 603596
  • eMedicineTopic 692
  • MeshID D017689