Polidaktilija

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Muškarac sa unilateralnom preaksijalnom polidaktilijom uz lijevi palac.
Prekobrojni prst je senzibilan, ali samosalno nepokretljiv.
Primjer polidaktilije (snimak skeleta šake)
Postaksijalna polidaktilija
Preaksijalna polidaktilija

Polidaktilija (grč. polýs -polis - mnogo + dáktylos – dáktilos = prst) ili višeprstost je pojava većeg broja prsta od onog koji ae normalno javlja na rukama i/ili nogama. To je kod čovjeka: po pet, a veoma rijeko se rađaju osobe sa šest prsta, a izuzetno rijetko i sa više od toga.

Mada se još uvijek raspravlja o udjelu genetičkih faktora u ispoljavanju ovog svojstva, u širokoj upogtrebi je stav da se nasljeđuje kao autosomno dominantna oznaka. Oni koji podržavaju ovu hipotezu, također pretpostavljaju da gen koji determinira ovaj poremećaj ispoljava

  • različitu ekspresivnost (izražajnost) jer se suvišni prst(i) javljaju u različitim oblicima i dužinama, od bradavičaste izrasline skoro potpuno razvijenog dodatnog prsta,
  • nepotpunu penetrabilnost (probojnost) pošto je uočeno da, u svom ispoljavanju, fenotipski izraz hipotetskog gena (iako dominantan) može izostati u jednoj ili više generacije iste porodice.[1][2][3]

Tipovi polidaktilije[uredi | uredi izvor]

  • Ulnarna ili postaksijalna − je najčešća, a ispoljava se na ulnarnoj strani šake, tj. iza malog prsta.
  • Radijalna ili preaksijalna − je najmanje učestala, sa dodatnim prstom uz palac.
  • Centralna − je veoma rijetka, a dodatni prst se nađe uz prstenjak.

Klasifikacija[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija se obavlja na osnovu snimka kostiju nakon X zračenja.

Ulnarna[uredi | uredi izvor]

Tip 1 ulnarne polidaktilije - ekstra prst je pridodat kožom i nervima

Klasifikacija ove polidaktilije sadrži od dva ili tri oblika. Klasifikacija u dvije kategorije, u skladu sa kriterijima po Temtamyju i McKusicku uključuje tip A i B. U tipu A postoji dodatni mali prst na metakarpofalagnom zglobu ili više proksimalno uključujući karpometakarpalni. Mali prst može biti hipoplastičan ili u potpunosti razvijen. Tip B varira od razvijenosti kvržice do pojave ekstra, nefunkcionalnog malog prsta, koji može biti pogrešno identificiran (od zračenja). Prema klasifikaciji u tri tipa, tip I uključuje kvržice ili plutajuće prstiće, tip II uključuje dupliranja na MCPJ, a tip III uključuje dupliranja cijele zrake prsta.

Radijalna[uredi | uredi izvor]

Wasselova klasifikacije je najrasprostranjeniji klasifikaciji radijalne polidaktilije, na osnovu najviše proksimalne razine skeletnih dupliranja. Najčešći tip je Wassel 4 (oko 50% takvih dupliranja), a zatim Wassel 2 (20%) i Wassel 6 (12%).

Centralna[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija centralnog polidaktilijom se zasniva na postojećem dupliranja i uključuje sljedeće tri oblika: Tip I: centralna duplikacija, prekobrojni na susjedne prste nije priključen koštanim ili ligamentnim dodacima. Često nema kostiju, zglobova, hrskavice ili tetiva. Tip IIA: a nesindaktilijsko dupliranje prsta ili dijela prsta sa normalnim komponentama i zglobljava se sa širokom ili bifidnom metakarpalnom ili falangnom kosti. Tip IIB: a sinkaktilijsko dupliranje prsta ili njegovog dijela sa normalnim komponentama, a zglobljava se sa širokim ili bifidni metakarpalnom ili falangnom kosti. Tip III: potpuno digitalni dupliranje, koje ima dobro formiranu dvostruku metakarpalnu kost.

Pojava u sindromima[uredi | uredi izvor]

Polidaktilija se javlja samostalno ili, još češće kao jedan od simptoma u sindromima kongenitalnih (prirođenih) anomalija. Kada se ispoljava kao samostalno svojstvo, povezuje se sa autosomno dominantnom mutacijom u jednom genu, tj. nije poligenska osobina.[4] Polidaktilija može biti i posljedica mutacija u različitim genima više hromosoma. Tipično mutirani gen redovno uključen u razvoj odgovarajućeg svojstva, a sindromske kongenitalne anomalije rezultatiraju u više poremećaja od kojih je jedan i polidaktilija sa jednim ili dva prekobrojna prsta. Sindromi uključuju:

OMIM Tip Lokus
174200 Postaksijalni A1 GLI3 na 7p13
602085 Postaksijalni A2 13q21-q32
607324 Postaksijalni A3 19p13.2-p13.1
608562 Postaksijalni A4 7q22
174400 Preaksijalni I ?
174500 Preaksijalni II SHH na 7q36
174600 Preaksijalni III ?
174700 Preaksijalni IV GLI3 na 7p13

Uočeno je da se različiti oblici polidaktilije javljaju kao jedna od oznaka u Čak 97 genetički određenih sindroma.

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Dobzhansky T. (1962): Mankind Evolving – The Evolution of the Human Species. Yale University Press, New Haven and London.
  2. ^ Mader S. S. (2000): Human biology. McGraw-Hill, New York, ISBN 0-07-290584-0; ISBN 0-07-117940-2.
  3. ^ Hadžiselimović R. (2005): Bioantropologija – Biodiverzitet recentnog čovjeka. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-2-6.
  4. ^ "Polydactyly and Syndactyly". Milton S. Hershey Medical Center. Arhivirano s originala, 7. 3. 2010. Pristupljeno 2010. Provjerite vrijednost datuma u parametru: |accessdate= (pomoć)CS1 održavanje: nepreporučeni parametar (link)

Također pogledajte[uredi | uredi izvor]

Vanjski linkovi[uredi | uredi izvor]

  • Q69
  • 755.0
  • DiseasesDB 24853
  • OMIM 603596
  • eMedicineTopic 692
  • MeshID D017689