Razlika između verzija stranice "Hemolitsko−uremijski sindrom"

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Pregled historije
[pregledana izmjena][pregledana izmjena]
← Starija izmjenaNovija izmjena →
Uklonjeni sadržaj Dodani sadržaj
VizualnoWikitekst
m razne ispravke
Red 26: Red 26:
| MeshID = D006463
| MeshID = D006463
}}
}}
'''Hemolitisko–uremijski sindrom''' ('''HUS''') je grupa [[poremećaj krvi|poremećaja krvi]] karakteriziranih [[anemija|niskim brojem crvenih krvnih zrnaca]], akutnim [[zatajenje bubrega|zatajenjem bubrega]] i [niskim brojem [[trombocit]]a.<ref name=Cod2019>{{cite journal |last1=Cody |first1=EM |last2=Dixon |first2=BP |title=Hemolytic Uremic Syndrome. |journal=Pediatric Clinics of North America |date=February 2019 |volume=66 |issue=1 |pages=235–246 |doi=10.1016/j.pcl.2018.09.011 |pmid=30454746}}</ref><ref name=Sal2013/> Početni simptomi obično uključuju [[krvavi proljev]], [[groznica|groznicu]], [[povraćanje]] i slabost.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018>{{cite web |title=Hemolytic uremic syndrome |url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6588/hemolytic-uremic-syndrome |website=Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) |access-date=21 November 2018 |language=en}}</ref> Problemi s bubrezima i niski trombociti javljaju se kako dijareja napreduje.<ref name=Cod2019/> Djeca su češće pogođena, ali većina djece se oporavlja bez trajnog oštećenja zdravlja, iako neka mogu imati ozbiljne i ponekad po život opasne komplikacije.<ref name=Chu2004/> Odrasli, posebno stariji, mogu imati komplikovaniju prezentaciju.<ref name=GARD2018/><ref name=Chu2004/> Komplikacije mogu uključivati [[neurologija|neurološke]] probleme i [[srčana slabost|srčanu slabost]]. <ref name=Cod2019/>
'''Hemolitisko–uremijski sindrom''' ('''HUS''') je grupa [[poremećaj krvi|poremećaja krvi]] karakteriziranih [[anemija|niskim brojem crvenih krvnih zrnaca]], akutnim [[zatajenje bubrega|zatajenjem bubrega]] i [niskim brojem [[trombocit]]a.<ref name=Cod2019>{{cite journal |last1=Cody |first1=EM |last2=Dixon |first2=BP |title=Hemolytic Uremic Syndrome. |journal=Pediatric Clinics of North America |date=februar 2019 |volume=66 |issue=1 |pages=235–246 |doi=10.1016/j.pcl.2018.09.011 |pmid=30454746}}</ref><ref name=Sal2013/> Početni simptomi obično uključuju [[krvavi proljev]], [[groznica|groznicu]], [[povraćanje]] i slabost.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018>{{cite web |title=Hemolytic uremic syndrome |url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6588/hemolytic-uremic-syndrome |website=Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) |access-date=21. 11. 2018 |language=en}}</ref> Problemi s bubrezima i niski trombociti javljaju se kako dijareja napreduje.<ref name=Cod2019/> Djeca su češće pogođena, ali većina djece se oporavlja bez trajnog oštećenja zdravlja, iako neka mogu imati ozbiljne i ponekad po život opasne komplikacije.<ref name=Chu2004/> Odrasli, posebno stariji, mogu imati komplikovaniju prezentaciju.<ref name=GARD2018/><ref name=Chu2004/> Komplikacije mogu uključivati [[neurologija|neurološke]] probleme i [[srčana slabost|srčanu slabost]].<ref name=Cod2019/>


Većina slučajeva javlja se nakon [[infektivna dijsareja|infektivne dijareje]] zbog specifičnog tipa ''[[E. coli]]'' pod nazivom [[Escherichia coli O157:H7|O157:H7]].<ref name=GARD2018/> Ostali uzroci uključuju [[infekcije]] putem ''[[S. pneumoniae]]'', ''[[Shigella]]'', ''[[Salmonella]]'' i određene lijekove.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/><ref name=Sal2013>{{cite journal |last1=Salvadori |first1=M |last2=Bertoni |first2=E |title=Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations. |journal=World Journal of Nephrology |date=6 August 2013 |volume=2 |issue=3 |pages=56–76 |doi=10.5527/wjn.v2.i3.56 |pmid=24255888|pmc=3832913 }}</ref> Osnovni mehanizam obično uključuje proizvodnju bakterijskog [[Shiga-toksin]]a.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/> [[Sindrom atipske hemolitske uremije]] (aHUS) često je uzrokovan [[mutacija]]ma i različito se ispoljava.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/> Međutim, oba mogu dovesti do široko rasprostranjene [[upale]] i višestrukih [[krvni ugrušak|krvnih ugrušaka]] u malim [[krvni sud|krvnim sudovima]] , stanje poznato kao [[trombocitna mikroangiopatija]].<ref name=Benz2010>{{cite journal|last1=Benz |last2=Amann|first1=K |first2=K|s2cid=25429151|title=Thrombotic microangiopathy: new insights|journal=Current Opinion in Nephrology and Hypertension|year=2010|volume=19|issue=3|pages=242–247|doi=10.1097/MNH.0b013e3283378f25|pmid=20186056}}</ref>
Većina slučajeva javlja se nakon [[infektivna dijsareja|infektivne dijareje]] zbog specifičnog tipa ''[[E. coli]]'' pod nazivom [[Escherichia coli O157:H7|O157:H7]].<ref name=GARD2018/> Ostali uzroci uključuju [[infekcije]] putem ''[[S. pneumoniae]]'', ''[[Shigella]]'', ''[[Salmonella]]'' i određene lijekove.<ref name=Cod2019/><ref name=Sal2013>{{cite journal |last1=Salvadori |first1=M |last2=Bertoni |first2=E |title=Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations. |journal=World Journal of Nephrology |date=6. 8. 2013 |volume=2 |issue=3 |pages=56–76 |doi=10.5527/wjn.v2.i3.56 |pmid=24255888|pmc=3832913 }}</ref><ref name=GARD2018/> Osnovni mehanizam obično uključuje proizvodnju bakterijskog [[Shiga-toksin]]a.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/> [[Sindrom atipske hemolitske uremije]] (aHUS) često je uzrokovan [[mutacija]]ma i različito se ispoljava.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/> Međutim, oba mogu dovesti do široko rasprostranjene [[upale]] i višestrukih [[krvni ugrušak|krvnih ugrušaka]] u malim [[krvni sud|krvnim sudovima]] , stanje poznato kao [[trombocitna mikroangiopatija]].<ref name=Benz2010>{{cite journal|last1=Benz |last2=Amann|first1=K |first2=K|s2cid=25429151|title=Thrombotic microangiopathy: new insights|journal=Current Opinion in Nephrology and Hypertension|year=2010|volume=19|issue=3|pages=242–247|doi=10.1097/MNH.0b013e3283378f25|pmid=20186056}}</ref>


Liječenje uključuje [[potporna njega|potpornu njegu]] i može uključivati [[dijaliza|dijalizu]], [[kortikosteroid|steroide]], [[transfuzija krvi|transfuziju krvi]] ili [[plazmafereza|plazmaferezu]].<ref name=Cod2019/><ref name= GARD2018/> Oko 1,5 na 100.000 ljudi oboli godišnje.<ref name=Noris2009>{{cite journal|last1=Noris |last2=Remuzzi|first1=M |first2=G|title=Atypical hemolytic–uremic syndrome|journal=N Engl J Med|year=2009|volume=361|issue=17|pages=1676–1687|doi=10.1056/NEJMra0902814|pmid=19846853}}</ref><ref name=Cod2019/> Less than 5% of those with the condition die.<ref name=Cod2019/> Od ostatka, do 25% ima stalne probleme s [[bubrezi]]ma.<ref name=Cod2019/> HUS je prvi put definiran kao [[sindrom]] 1955.<ref name=Cod2019/><ref name=Gas1955>{{cite journal |vauthors=Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R |title=Hemolytic–uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia |language=de |journal=Schweiz Med Wochenschr |volume=85 |issue=38–39 |pages=905–9 |date=September 1955 |pmid=13274004}}</ref>
Liječenje uključuje [[potporna njega|potpornu njegu]] i može uključivati [[dijaliza|dijalizu]], [[kortikosteroid|steroide]], [[transfuzija krvi|transfuziju krvi]] ili [[plazmafereza|plazmaferezu]].<ref name=Cod2019/><ref name= GARD2018/> Oko 1,5 na 100.000 ljudi oboli godišnje.<ref name=Cod2019/><ref name=Noris2009>{{cite journal|last1=Noris |last2=Remuzzi|first1=M |first2=G|title=Atypical hemolytic–uremic syndrome|journal=N Engl J Med|year=2009|volume=361|issue=17|pages=1676–1687|doi=10.1056/NEJMra0902814|pmid=19846853}}</ref> Less than 5% of those with the condition die.<ref name=Cod2019/> Od ostatka, do 25% ima stalne probleme s [[bubrezi]]ma.<ref name=Cod2019/> HUS je prvi put definiran kao [[sindrom]] 1955.<ref name=Cod2019/><ref name=Gas1955>{{cite journal |vauthors=Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R |title=Hemolytic–uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia |language=de |journal=Schweiz Med Wochenschr |volume=85 |issue=38–39 |pages=905–9 |date=septembar 1955 |pmid=13274004}}</ref>


==Znakovi i simptomi==
==Znakovi i simptomi==
Nakon konzumiranja kontaminirane hrane, prvi simptomi infekcije mogu se pojaviti od jedan do 10 dana kasnije, ali obično nakon 3–4 dana.<ref name="EcoliSymptomsCDC">{{cite web |title=''E.coli'' (''Escherichia coli''): Symptoms |url=https://www.cdc.gov/ecoli/ecoli-symptoms.html |website=Centers for Disease Control and Prevention |publisher=U.S. Department of Health & Human Services |access-date=22 November 2018|date=2017-11-30 }}</ref> Ovi rani simptomi mogu uključivati [[dijareja|proljev]] (koji je često krvav), grčeve u želucu, blago povišenu temperaturu,<ref name="IowaDeptHealth">{{cite web |title=Hemolytic uremic syndrome (HUS) |url=http://idph.iowa.gov/cade/disease-information/hus |website=Center for Acute Disease Epidemiology |publisher=Iowa Department of Public Health |access-date=21 November 2018}}</ref> ili [[povraćanje]] koje dovodi do dehidracije i smanjenog izlučivanja [[urin|mokraće]].<ref name="EcoliSymptomsCDC"/> HUS se obično razvija oko 5–10 dana nakon prvih simptoma, ali može proći i do tri sedmice da se manifestira, a javlja se u vrijeme kada se dijareja popravlja.<ref name="IowaDeptHealth"/> Povezani simptomi i znaci uključuju letargiju, [[oligurija|smanjeno izlučivanje mokraće]], [[hematurija|krv u urinu]], [[zatajenje bubrega]], [[trombocitopenija|niski broj trombocita]], (koji su potrebni za zgrušavanje krvi) i uništavanje [[eritrocit|crvenih krvnih zrnaca]] ([[mikroangiopatska hemolitska anemija]]). [[Hipertenzija|Visoki krvni pritisak]], [[žutica]] (žuta nijansa na koži i [[bionjača|bionjačama]]), [[epilepsijski napad|napadi]] i [[koža|kožno]] [[krvarenje]].<ref name="IowaDeptHealth"/> U nekim slučajevima postoje izražene neurološke promjene.<ref name=Boyer2011>{{cite journal|last1=Boyer |last2=Niaudet|first1=O |first2=P|title=Hemolytic Uremic Syndrome: New Developments in Pathogenesis and Treatments|journal=Int J Nephrol|date=August 2011|volume=2011|pages=908407|doi=10.4061/2011/908407|pmid=21876803|pmc=3159990}}</ref><ref name=Kumar2002>{{cite book|editor-last=Kumar|editor-last2=Cotran|editor-last3=Robbins|editor-first=V|editor-first2=RS|editor-first3=SL|title=Robbins Basic Pathology|year=2002|publisher=Saunders|location=Philadelphia, PA|isbn=978-0721692746|url-access=registration|url=https://archive.org/details/robbinsbasicpath0000unse}}</ref><ref name=Nathanson2010>{{cite journal |last1=Nathanson |first1=S. |last2=Kwon |first2=T. |last3=Elmaleh |first3=M. |last4=Charbit |first4=M. |last5=Launay |first5=E. A. |last6=Harambat |first6=J. |last7=Brun |first7=M. |last8=Ranchin |first8=B. |last9=Bandin |first9=F. |last10=Cloarec |first10=S. |last11=Bourdat-Michel |first11=G. |last12=Piètrement |first12=C. |last13=Champion |first13=G. |last14=Ulinski |first14=T. |last15=Deschênes |first15=G. |display-authors=3 |title=Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome |journal=Clin J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=5 |issue=7 |pages=1218–1228 |doi=10.2215/CJN.08921209 |pmid=20498239 |pmc=2893076}}</ref>
Nakon konzumiranja kontaminirane hrane, prvi simptomi infekcije mogu se pojaviti od jedan do 10 dana kasnije, ali obično nakon 3–4 dana.<ref name="EcoliSymptomsCDC">{{cite web |title=''E.coli'' (''Escherichia coli''): Symptoms |url=https://www.cdc.gov/ecoli/ecoli-symptoms.html |website=Centers for Disease Control and Prevention |publisher=U.S. Department of Health & Human Services |access-date=22. 11. 2018|date=30. 11. 2017 }}</ref> Ovi rani simptomi mogu uključivati [[dijareja|proljev]] (koji je često krvav), grčeve u želucu, blago povišenu temperaturu,<ref name="IowaDeptHealth">{{cite web |title=Hemolytic uremic syndrome (HUS) |url=http://idph.iowa.gov/cade/disease-information/hus |website=Center for Acute Disease Epidemiology |publisher=Iowa Department of Public Health |access-date=21. 11. 2018}}</ref> ili [[povraćanje]] koje dovodi do dehidracije i smanjenog izlučivanja [[urin|mokraće]].<ref name="EcoliSymptomsCDC"/> HUS se obično razvija oko 5–10 dana nakon prvih simptoma, ali može proći i do tri sedmice da se manifestira, a javlja se u vrijeme kada se dijareja popravlja.<ref name="IowaDeptHealth"/> Povezani simptomi i znaci uključuju letargiju, [[oligurija|smanjeno izlučivanje mokraće]], [[hematurija|krv u urinu]], [[zatajenje bubrega]], [[trombocitopenija|niski broj trombocita]], (koji su potrebni za zgrušavanje krvi) i uništavanje [[eritrocit|crvenih krvnih zrnaca]] ([[mikroangiopatska hemolitska anemija]]). [[Hipertenzija|Visoki krvni pritisak]], [[žutica]] (žuta nijansa na koži i [[bionjača]]ma), [[epilepsijski napad|napadi]] i [[koža|kožno]] [[krvarenje]].<ref name="IowaDeptHealth"/> U nekim slučajevima postoje izražene neurološke promjene.<ref name=Boyer2011>{{cite journal|last1=Boyer |last2=Niaudet|first1=O |first2=P|title=Hemolytic Uremic Syndrome: New Developments in Pathogenesis and Treatments|journal=Int J Nephrol|date=august 2011|volume=2011|pages=908407|doi=10.4061/2011/908407|pmid=21876803|pmc=3159990}}</ref><ref name=Kumar2002>{{cite book|editor-last=Kumar|editor-last2=Cotran|editor-last3=Robbins|editor-first=V|editor-first2=RS|editor-first3=SL|title=Robbins Basic Pathology|year=2002|publisher=Saunders|location=Philadelphia, PA|isbn=978-0721692746|url-access=registration|url=https://archive.org/details/robbinsbasicpath0000unse}}</ref><ref name=Nathanson2010>{{cite journal |last1=Nathanson |first1=S. |last2=Kwon |first2=T. |last3=Elmaleh |first3=M. |last4=Charbit |first4=M. |last5=Launay |first5=E. A. |last6=Harambat |first6=J. |last7=Brun |first7=M. |last8=Ranchin |first8=B. |last9=Bandin |first9=F. |last10=Cloarec |first10=S. |last11=Bourdat-Michel |first11=G. |last12=Piètrement |first12=C. |last13=Champion |first13=G. |last14=Ulinski |first14=T. |last15=Deschênes |first15=G. |display-authors=3 |title=Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome |journal=Clin J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=5 |issue=7 |pages=1218–1228 |doi=10.2215/CJN.08921209 |pmid=20498239 |pmc=2893076}}</ref>


Osobe s HUS-om obično pokazuju simptome [[trombocitna mikroangiopatija|trombocitne mikroangiopatije]] (TMA), koji mogu uključivati [[bol]] u [[trbuh]]u,<ref name=Ohanian2011>{{cite journal|last1=Ohanian |last2=Cable |last3=Halka|first1=M |first2=C |first3=K|title=Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates the need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome|journal=Clin Pharmacol|year=2011|volume=3|pages=5–12|pmid=22287852|doi=10.2147/CPAA.S17904|pmc=3262387}}</ref> low platelet count,<ref name=Loirat2008>{{cite journal|last1=Loirat |last2=Noris |last3=Fremaux-Bacchi|first1=C |first2=M |first3=V|title=Complement and the atypical hemolytic uremia syndrome in children|journal=Pediatr Nephrol|year=2008|volume=23|issue=11|pages=1957–1972|doi=10.1007/s00467-008-0872-4|pmid=18594873|pmc=6904381 |doi-access=free}}</ref> povišenu razinu [[LDH|laktat-dehidrogenaze]] LDH, (hemikalija koja se oslobađa iz oštećenih ćelija i koja je stoga marker ćelijskog oštećenja)<ref name=Caprioli2006>{{cite journal |last1=Caprioli |first1=J. |last2=Noris |first2=M. |last3=Brioschi |first3=S. |last4=Pianetti |first4=G. |last5=Castelletti |first5=F. |last6=Bettinaglio |first6=P. |last7=Mele |first7=C. |last8=Bresin |first8=E. |last9=Cassis |first9=L. |last10=Gamba |first10=S. |last11=Porrati |first11=F. |last12=Bucchioni |first12=S. |last13=Monteferrante |first13=G. |last14=Fang |first14=C. J. |last15=Liszewski |first15=M. K. |last16=Kavanagh |first16=D. |last17=Atkinson |first17=J. P. |last18=Remuzzi |first18=G. |display-authors=3 |title=Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome |journal=Blood |year=2006 |volume=108 |issue=4 |pages=1267–1279 |doi=10.1182/blood-2005-10-007252 |pmid=16621965 |pmc=1895874}}</ref> smanjenje nivoa haptoglobina (što ukazuje na razgradnju [[eritrocit|crvenih krvnih zrnaca]])<ref name=Caprioli2006 /> [[anemija|anemiju]] (nizak broj crvenih krvnih zrnaca), shistociti (oštećena crvena krvna zrnca),<ref name=Loirat2008 /><ref name=Caprioli2006 /> povišen [[kreatinin]] (proteinski otpadni proizvod koji nastaje metabolizmom mišića i eliminira se putem bubrega),<ref name=Ariceta2009>{{cite journal |last1=Ariceta |first1=Gema |last2=Besbas |first2=Nesrin |last3=Johnson |first3=Sally |last4=Karpman |first4=Diana |last5=Landau |first5=Daniel |last6=Licht |first6=Christoph |last7=Loirat |first7=Chantal |last8=Pecoraro |first8=Carmine |last9=Taylor |first9=C. Mark |last10=Van de Kar |first10=Nicole |last11=VandeWalle |first11=Johan |last12=Zimmerhackl |first12=Lothar B. |display-authors=3 |title=Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome|journal=Pediatr Nephrol|year=2009|volume=24|issue=4|pages=687–696|doi=10.1007/s00467-008-0964-1|pmid=18800230|doi-access=free }}</ref> proteinuriju (ukazuje na oštećenje [[bubreg]]a),<ref name=Sellier2007>{{cite journal |last1=Sellier-Leclers |first1=A.-L. |last2=Fremeaux-Bacchi |first2=V. |last3=Dragon-Durey |first3=M.-A. |last4=Macher |first4=M.-A. |last5=Niaudet |first5=P. |last6=Guest |first6=G. |last7=Boudailliez |first7=B. |last8=Bouissou |first8=F. |last9=Deschenes |first9=G. |last10=Gie |first10=S. |last11=Tsimaratos |first11=M. |last12=Fischbach |first12=M. |last13=Morin |first13=D. |last14=Nivet |first14=H. |last15=Alberti |first15=C. |last16=Loirat |first16=C. |display-authors=3 |title=Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome |journal=J Am Soc Nephrol |year=2007 |volume=18 |issue=8 |pages=2392–2400 |doi=10.1681/ASN.2006080811 |pmid=17599974|doi-access=free }}</ref> konfuziju,<ref name=Ohanian2011 /> fatigue,<ref name=Noris2010>{{cite journal |last1=Noris |first1=M. |last2=Caprioli |first2=J. |last3= Bresin |first3=E. |last4=Mossali |first4=C. |last5=Pianetti |first5=G. |last6=Gamba |first6=S. |last7=Daina |first7=E. |last8=Fenili |first8=C. |last9=Castelletti |first9=F. |last10=Sorosina |first10=A. |last11=Piras |first11=R. |last12=Donadelli |first12=R. |last13=Maranta |first13=R. |last14=van der Meer |first14=I. |last15=Conway |first15=E. M. |last16=Zipfel |first16=P. F. |last17=Goodship |first17=T. H. |last18=Remuzzi |first18=G. |display-authors=3 |title=Relative role of genetic complement abnormalities in infrequent and familial aHUS and their impact on clinical phemotype |journal=Clin J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=5 |issue=10 |pages=1844–1859 |doi=10.2215/CJN.02210310 |pmid=20595690 |pmc=2974386}}</ref> [[edem]]e,<ref name=Stahl2008>{{cite journal |last1=Ståhl |first1=A.-L. |last2=Vazir-Sani |first2=F. |last3=Heinen |first3=S. |last4=Kristoffersson |first4=A.-C. |last5=Gydell |first5=K.-H. |last6=Raafat |first6=R. |last7=Gutierrez |first7=A. |last8=Beringer |first8=O. |last9=Zipfel |first9=P. F. |last10=Karpman |first10=D. |display-authors=3 |title=Factor H dysfunction in patients with atypical hemolytic uremic syndrome contributes to complement deposition on platelets and their activation |journal=Blood |year=2008 |volume=111 |issue=11 |pages=5307–5317 |doi=10.1182/blood-2007-08-106153 |pmid=18268093|doi-access=free }}</ref> nausea/vomiting,<ref name=Dragon2010>{{cite journal |last1=Dragon-Durey |first1=M.-A. |last2=Sethi |first2=S. K. |last3=Bagga |first3=A. |last4=Blanc |first4=C. |last5=Blouin |first5=J. |last6=Ranchin |first6=B. |last7=André |first7=J.-L. |last8=Takagi |first8=N. |last9=Cheong |first9=H., II |last10=Hari |first10=P. |last11=Le Quintrec |first11=M. |last12=Niaudet |first12=P. |last13=Loirat |first13=C. |last14=Fridman |first14=W. H. |last15=Frémeaux-Bacchi |first15=V. |display-authors=3 |title=Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome |journal=J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=21 |issue=12 |pages=2180–2187 |doi=10.1681/ASN.2010030315 |pmid=21051740 |pmc=3014031}}</ref> i [[dijareja|dijareju]].<ref name=Zuber2011>{{cite journal|last1=Zuber |last2=Le Quintrec |last3=Sberro-Scussan |last4=Loirat |last5=Fremaux-Bacchi |last6=Legendre|first1=J |first2=M |first3=R |first4=C |first5=V |first6=C|s2cid=2054556 |title=New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome|journal=Nature Reviews Nephrology |year=2011|volume=7|issue=1|pages=23–35|doi=10.1038/nrneph.2010.155|pmid=21102542}}</ref> Pored toga, pacijenti sa aHUS-om obično imaju nagli početak sistemskih znakova i simptoma kao što je akutno zatajenje bubrega,<ref name=Loirat2008 /> [[hipertenzija]] (visok krvni pritisak),<ref name=Noris2010 /> myocardial infarction (heart attack),<ref name=Sallee2010>{{cite journal|last1=Sallee |last2=Daniel |last3=Piercecchi|first1=M |first2=L |first3=M-D|title=Myocardial infarction is a complication of factor H-associated atypical HUS|journal=Nephrol Dial Transplant|year=2010|volume=25|issue=6|pages=2028–2032|doi=10.1093/ndt/gfq160|pmid=20305136|display-authors=1|doi-access=free}}</ref> stroke,<ref name=Ohanian2011 /> plućne komplikacije,<ref name=Sallee2010 /> [[pankreatitis]] ([[upala]] gušterače),<ref name=Dragon2010 /> jetrena [[nekroza]] (odumiranje jetrenog [[tkiva]]),<ref name=Loirat2008 /><ref name=Noris2010 /> [[encefalopatija]] (disfuncija mozga),<ref name=Noris2010 /> [[epilepsijski napad|napadi]],<ref name=Neuhaus1997>{{cite journal|last1=Neuhaus |last2=Calonder |last3=Leumann|first1=TJ |first2=S |first3=EP|title=Heterogeneity of atypical haemolytic uraemis syndromes|journal=Arch Dis Child|year=1997|volume=76|pages=518–521|doi=10.1136/adc.76.6.518|pmid=9245850|pmc=1717216|issue=6}}</ref> i [[koma]].<ref name=Noris2005>{{cite journal|last1=Noris |last2=Remuzzi|first1=M |first2=G|title=Hemolytic uremic syndrome|journal=J Am Soc Nephrol|year=2005|volume=16|issue=4|pages=1035–1050|doi=10.1681/ASN.2004100861|pmid=15728781|doi-access=free}}</ref> Zatajenje neuroloških, srčanih, bubrežnih i gastrointestinalnih (GI) organa, kao i smrt, mogu se dogoditi nepredvidivo u bilo koje vrijeme, bilo vrlo brzo ili nakon produžene simptomske ili asimptomske progresije bolesti.<ref name=Noris2009 /><ref name=Benz2010 /><ref name=Loirat2008 /><ref name=Sellier2007 /><ref name=Mache2009>{{cite journal|last1=Mache |last2=Acham-Roschitz |last3=Fremeaux-Bacchi|first1=CJ |first2=B |first3=V|title=Complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome|journal=Clin J Am Soc Nephrol|year=2009|volume=4|issue=8|pages=1312–1316|doi=10.2215/CJN.01090209|pmid=19556379 |display-authors=1|pmc=2723971}}</ref>
Osobe s HUS-om obično pokazuju simptome [[trombocitna mikroangiopatija|trombocitne mikroangiopatije]] (TMA), koji mogu uključivati [[bol]] u [[trbuh]]u,<ref name=Ohanian2011>{{cite journal|last1=Ohanian |last2=Cable |last3=Halka|first1=M |first2=C |first3=K|title=Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates the need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome|journal=Clin Pharmacol|year=2011|volume=3|pages=5–12|pmid=22287852|doi=10.2147/CPAA.S17904|pmc=3262387}}</ref> low platelet count,<ref name=Loirat2008>{{cite journal|last1=Loirat |last2=Noris |last3=Fremaux-Bacchi|first1=C |first2=M |first3=V|title=Complement and the atypical hemolytic uremia syndrome in children|journal=Pediatr Nephrol|year=2008|volume=23|issue=11|pages=1957–1972|doi=10.1007/s00467-008-0872-4|pmid=18594873|pmc=6904381 |doi-access=free}}</ref> povišenu razinu [[LDH|laktat-dehidrogenaze]] LDH, (hemikalija koja se oslobađa iz oštećenih ćelija i koja je stoga marker ćelijskog oštećenja)<ref name=Caprioli2006>{{cite journal |last1=Caprioli |first1=J. |last2=Noris |first2=M. |last3=Brioschi |first3=S. |last4=Pianetti |first4=G. |last5=Castelletti |first5=F. |last6=Bettinaglio |first6=P. |last7=Mele |first7=C. |last8=Bresin |first8=E. |last9=Cassis |first9=L. |last10=Gamba |first10=S. |last11=Porrati |first11=F. |last12=Bucchioni |first12=S. |last13=Monteferrante |first13=G. |last14=Fang |first14=C. J. |last15=Liszewski |first15=M. K. |last16=Kavanagh |first16=D. |last17=Atkinson |first17=J. P. |last18=Remuzzi |first18=G. |display-authors=3 |title=Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome |journal=Blood |year=2006 |volume=108 |issue=4 |pages=1267–1279 |doi=10.1182/blood-2005-10-007252 |pmid=16621965 |pmc=1895874}}</ref> smanjenje nivoa haptoglobina (što ukazuje na razgradnju [[eritrocit|crvenih krvnih zrnaca]])<ref name=Caprioli2006 /> [[anemija|anemiju]] (nizak broj crvenih krvnih zrnaca), shistociti (oštećena crvena krvna zrnca),<ref name=Loirat2008 /><ref name=Caprioli2006 /> povišen [[kreatinin]] (proteinski otpadni proizvod koji nastaje metabolizmom mišića i eliminira se putem bubrega),<ref name=Ariceta2009>{{cite journal |last1=Ariceta |first1=Gema |last2=Besbas |first2=Nesrin |last3=Johnson |first3=Sally |last4=Karpman |first4=Diana |last5=Landau |first5=Daniel |last6=Licht |first6=Christoph |last7=Loirat |first7=Chantal |last8=Pecoraro |first8=Carmine |last9=Taylor |first9=C. Mark |last10=Van de Kar |first10=Nicole |last11=VandeWalle |first11=Johan |last12=Zimmerhackl |first12=Lothar B. |display-authors=3 |title=Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome|journal=Pediatr Nephrol|year=2009|volume=24|issue=4|pages=687–696|doi=10.1007/s00467-008-0964-1|pmid=18800230|doi-access=free }}</ref> proteinuriju (ukazuje na oštećenje [[bubreg]]a),<ref name=Sellier2007>{{cite journal |last1=Sellier-Leclers |first1=A.-L. |last2=Fremeaux-Bacchi |first2=V. |last3=Dragon-Durey |first3=M.-A. |last4=Macher |first4=M.-A. |last5=Niaudet |first5=P. |last6=Guest |first6=G. |last7=Boudailliez |first7=B. |last8=Bouissou |first8=F. |last9=Deschenes |first9=G. |last10=Gie |first10=S. |last11=Tsimaratos |first11=M. |last12=Fischbach |first12=M. |last13=Morin |first13=D. |last14=Nivet |first14=H. |last15=Alberti |first15=C. |last16=Loirat |first16=C. |display-authors=3 |title=Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome |journal=J Am Soc Nephrol |year=2007 |volume=18 |issue=8 |pages=2392–2400 |doi=10.1681/ASN.2006080811 |pmid=17599974|doi-access=free }}</ref> konfuziju,<ref name=Ohanian2011 /> fatigue,<ref name=Noris2010>{{cite journal |last1=Noris |first1=M. |last2=Caprioli |first2=J. |last3= Bresin |first3=E. |last4=Mossali |first4=C. |last5=Pianetti |first5=G. |last6=Gamba |first6=S. |last7=Daina |first7=E. |last8=Fenili |first8=C. |last9=Castelletti |first9=F. |last10=Sorosina |first10=A. |last11=Piras |first11=R. |last12=Donadelli |first12=R. |last13=Maranta |first13=R. |last14=van der Meer |first14=I. |last15=Conway |first15=E. M. |last16=Zipfel |first16=P. F. |last17=Goodship |first17=T. H. |last18=Remuzzi |first18=G. |display-authors=3 |title=Relative role of genetic complement abnormalities in infrequent and familial aHUS and their impact on clinical phemotype |journal=Clin J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=5 |issue=10 |pages=1844–1859 |doi=10.2215/CJN.02210310 |pmid=20595690 |pmc=2974386}}</ref> [[edem]]e,<ref name=Stahl2008>{{cite journal |last1=Ståhl |first1=A.-L. |last2=Vazir-Sani |first2=F. |last3=Heinen |first3=S. |last4=Kristoffersson |first4=A.-C. |last5=Gydell |first5=K.-H. |last6=Raafat |first6=R. |last7=Gutierrez |first7=A. |last8=Beringer |first8=O. |last9=Zipfel |first9=P. F. |last10=Karpman |first10=D. |display-authors=3 |title=Factor H dysfunction in patients with atypical hemolytic uremic syndrome contributes to complement deposition on platelets and their activation |journal=Blood |year=2008 |volume=111 |issue=11 |pages=5307–5317 |doi=10.1182/blood-2007-08-106153 |pmid=18268093|doi-access=free }}</ref> nausea/vomiting,<ref name=Dragon2010>{{cite journal |last1=Dragon-Durey |first1=M.-A. |last2=Sethi |first2=S. K. |last3=Bagga |first3=A. |last4=Blanc |first4=C. |last5=Blouin |first5=J. |last6=Ranchin |first6=B. |last7=André |first7=J.-L. |last8=Takagi |first8=N. |last9=Cheong |first9=H., II |last10=Hari |first10=P. |last11=Le Quintrec |first11=M. |last12=Niaudet |first12=P. |last13=Loirat |first13=C. |last14=Fridman |first14=W. H. |last15=Frémeaux-Bacchi |first15=V. |display-authors=3 |title=Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome |journal=J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=21 |issue=12 |pages=2180–2187 |doi=10.1681/ASN.2010030315 |pmid=21051740 |pmc=3014031}}</ref> i [[dijareja|dijareju]].<ref name=Zuber2011>{{cite journal|last1=Zuber |last2=Le Quintrec |last3=Sberro-Scussan |last4=Loirat |last5=Fremaux-Bacchi |last6=Legendre|first1=J |first2=M |first3=R |first4=C |first5=V |first6=C|s2cid=2054556 |title=New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome|journal=Nature Reviews Nephrology |year=2011|volume=7|issue=1|pages=23–35|doi=10.1038/nrneph.2010.155|pmid=21102542}}</ref> Pored toga, pacijenti sa aHUS-om obično imaju nagli početak sistemskih znakova i simptoma kao što je akutno zatajenje bubrega,<ref name=Loirat2008 /> [[hipertenzija]] (visok krvni pritisak),<ref name=Noris2010 /> myocardial infarction (heart attack),<ref name=Sallee2010>{{cite journal|last1=Sallee |last2=Daniel |last3=Piercecchi|first1=M |first2=L |first3=M-D|title=Myocardial infarction is a complication of factor H-associated atypical HUS|journal=Nephrol Dial Transplant|year=2010|volume=25|issue=6|pages=2028–2032|doi=10.1093/ndt/gfq160|pmid=20305136|display-authors=1|doi-access=free}}</ref> stroke,<ref name=Ohanian2011 /> plućne komplikacije,<ref name=Sallee2010 /> [[pankreatitis]] ([[upala]] gušterače),<ref name=Dragon2010 /> jetrena [[nekroza]] (odumiranje jetrenog [[tkiva]]),<ref name=Loirat2008 /><ref name=Noris2010 /> [[encefalopatija]] (disfuncija mozga),<ref name=Noris2010 /> [[epilepsijski napad|napadi]],<ref name=Neuhaus1997>{{cite journal|last1=Neuhaus |last2=Calonder |last3=Leumann|first1=TJ |first2=S |first3=EP|title=Heterogeneity of atypical haemolytic uraemis syndromes|journal=Arch Dis Child|year=1997|volume=76|pages=518–521|doi=10.1136/adc.76.6.518|pmid=9245850|pmc=1717216|issue=6}}</ref> i [[koma]].<ref name=Noris2005>{{cite journal|last1=Noris |last2=Remuzzi|first1=M |first2=G|title=Hemolytic uremic syndrome|journal=J Am Soc Nephrol|year=2005|volume=16|issue=4|pages=1035–1050|doi=10.1681/ASN.2004100861|pmid=15728781|doi-access=free}}</ref> Zatajenje neuroloških, srčanih, bubrežnih i gastrointestinalnih (GI) organa, kao i smrt, mogu se dogoditi nepredvidivo u bilo koje vrijeme, bilo vrlo brzo ili nakon produžene simptomske ili asimptomske progresije bolesti.<ref name=Benz2010 /><ref name=Noris2009 /><ref name=Loirat2008 /><ref name=Sellier2007 /><ref name=Mache2009>{{cite journal|last1=Mache |last2=Acham-Roschitz |last3=Fremeaux-Bacchi|first1=CJ |first2=B |first3=V|title=Complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome|journal=Clin J Am Soc Nephrol|year=2009|volume=4|issue=8|pages=1312–1316|doi=10.2215/CJN.01090209|pmid=19556379 |display-authors=1|pmc=2723971}}</ref>


==Uzroci==
==Uzroci==
Red 43: Red 43:
===Atipski HUS===
===Atipski HUS===
{{Glavni|Atipski hemolitsko-uremijski sindrom}}
{{Glavni|Atipski hemolitsko-uremijski sindrom}}
Atipski HUS (aHUS) predstavlja 5-10% slučajeva HUS-a <ref name=Noris2009 /> i uglavnom je posljedica jedne ili više [[genska mutacija|genskih mutacija]] koje uzrokuju hroničnu, nekontroliranu i pretjeranu aktivaciju [[sistem komplementa| istema komplementa]],<ref name=Noris2009 /> koji je grupa imunskih signalnih faktora koji promovišu upalu, poboljšavaju sposobnost [[antitijela]] i [[fagocit]]nih ćelija za čišćenje [[mikrob]]a i oštećenih ćelija iz organizma i direktno napadaju [[ćelijska membrana|ćelijsku membranu]] [[patogen]]a. To dovodi do aktivacije [[trombocit]]a, [[endotel|endotelnih ćelija]] oštećenja i aktivacije [[leukocit|bijelih krvnih ćelija]], što dovodi do sistemskog TMA, koji se manifestira kao smanjen broj trombocita, [[hemoliza]] (razgradnja [[eritrocit|crvenih krvnih ćelija]]), oštećenje na više organa i na kraju smrt.<ref name=Benz2010 /><ref name=Sellier2007/><ref name=Tsai2010>{{cite journal|last=Tsai|first=H-M|title=Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura|journal=Int J Hematol|year=2010|volume=91|issue=1|pages=1–19|doi=10.1007/s12185-009-0476-1|pmid=20058209|pmc=3159000}}</ref> Rani znakovi sistemske TMA posredovane komplementom uključuju [[trombocitopenija|trombocitopeniju]] (broj [[trombocit]]a ispod 150.000 ili smanjenje od početne vrijednosti od najmanje 25%)<ref name=Caprioli2006/> i dokaze mikroangiopatske hemolize, koju karakteriziraju povišeni nivoi LDH , snižen haptoglobin, smanjen [[hemoglobin]] (komponenta krvi koja sadrži kisik) i/ili prisustvo shistocita.<ref name=Benz2010/><ref name=Caprioli2006/> Unatoč korištenju potporne nege, procjenjuje se da će 33-40% pacijenata umrijeti ili imati [[krajnji stadij bubrežne bolesti]] (ESRD) s prvom kliničkom manifestacijom aHUS-a,<ref name=Zuber2011 /><ref name= Sallee2010 /> i 65% pacijenata će umrijeti, zahtijevat će [[dijaliza|dijalizu]] ili će imati trajno oštećenje [[bubreg]]a unutar prve godine nakon dijagnoze, uprkos terapiji izmjenom [[krvna plazma|plazme]] ili infuzijom plazme (PE/PI).<ref name=Zuber2011/> Pacijenti koji prežive pojavu znakovi i simptomi aHUS-a podnose hronično trombozno i upalno stanje, što ih dovodi u doživotno povećan rizik od iznenadnog zgrušavanja krvi, zatajenja bubrega, drugih teških komplikacija i prerane smrti.<ref name=Stahl2008 />
Atipski HUS (aHUS) predstavlja 5-10% slučajeva HUS-a <ref name=Noris2009 /> i uglavnom je posljedica jedne ili više [[genska mutacija|genskih mutacija]] koje uzrokuju hroničnu, nekontroliranu i pretjeranu aktivaciju [[sistem komplementa|istema komplementa]],<ref name=Noris2009 /> koji je grupa imunskih signalnih faktora koji promovišu upalu, poboljšavaju sposobnost [[antitijela]] i [[fagocit]]nih ćelija za čišćenje [[mikrob]]a i oštećenih ćelija iz organizma i direktno napadaju [[ćelijska membrana|ćelijsku membranu]] [[patogen]]a. To dovodi do aktivacije [[trombocit]]a, [[endotel|endotelnih ćelija]] oštećenja i aktivacije [[leukocit|bijelih krvnih ćelija]], što dovodi do sistemskog TMA, koji se manifestira kao smanjen broj trombocita, [[hemoliza]] (razgradnja [[eritrocit|crvenih krvnih ćelija]]), oštećenje na više organa i na kraju smrt.<ref name=Benz2010 /><ref name=Sellier2007/><ref name=Tsai2010>{{cite journal|last=Tsai|first=H-M|title=Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura|journal=Int J Hematol|year=2010|volume=91|issue=1|pages=1–19|doi=10.1007/s12185-009-0476-1|pmid=20058209|pmc=3159000}}</ref> Rani znakovi sistemske TMA posredovane komplementom uključuju [[trombocitopenija|trombocitopeniju]] (broj [[trombocit]]a ispod 150.000 ili smanjenje od početne vrijednosti od najmanje 25%)<ref name=Caprioli2006/> i dokaze mikroangiopatske hemolize, koju karakteriziraju povišeni nivoi LDH , snižen haptoglobin, smanjen [[hemoglobin]] (komponenta krvi koja sadrži kisik) i/ili prisustvo shistocita.<ref name=Benz2010/><ref name=Caprioli2006/> Unatoč korištenju potporne nege, procjenjuje se da će 33-40% pacijenata umrijeti ili imati [[krajnji stadij bubrežne bolesti]] (ESRD) s prvom kliničkom manifestacijom aHUS-a,<ref name=Zuber2011 /><ref name= Sallee2010 /> i 65% pacijenata će umrijeti, zahtijevat će [[dijaliza|dijalizu]] ili će imati trajno oštećenje [[bubreg]]a unutar prve godine nakon dijagnoze, uprkos terapiji izmjenom [[krvna plazma|plazme]] ili infuzijom plazme (PE/PI).<ref name=Zuber2011/> Pacijenti koji prežive pojavu znakovi i simptomi aHUS-a podnose hronično trombozno i upalno stanje, što ih dovodi u doživotno povećan rizik od iznenadnog zgrušavanja krvi, zatajenja bubrega, drugih teških komplikacija i prerane smrti.<ref name=Stahl2008 />


Historijski gledano, opcije liječenja aHUS-a bile su ograničene na razmjenu [[krvna plazma|plazme]] ili terapiju infuzijom plazme (PE/PI), što nosi značajne rizike<ref name=George2010>{{cite journal|last=George|first=JN|title=How I treat my patients with thrombotic thrombocytopenic purpura|journal=Blood|year=2010|volume=116|issue=20|pages=4060–4069|doi=10.1182/blood-2010-07-271445|pmid=20686117}}</ref><ref name=Michon2007>{{cite journal|last1=Michon |last2=Moghrabi |last3=Winikoff|first1=B |first2=A |first3=R|title=Complications of apheresis in children|journal=Transfusion|year=2007|volume=47|issue=10|pages=1837–1842|doi=10.1111/j.1537-2995.2007.01405.x|pmid=17880609|s2cid=23613105 |display-authors=1}}</ref> i nije dokazano djelotvorno ni u jednom kontroliranom ispitivanju. Osobe s aHUS-om i ESRD-om također su morale biti podvrgnute doživotnoj dijalizi, koja ima 5-godišnju stopu preživljavanja od 34–38%.<ref name=Collins2010>{{cite journal|last1=Collins |first1=Allan J.|title=Excerpts from the US Renal Data System 2009 Annual Data Report|journal=Am J Kidney Dis|year=2010|volume=55|issue=1 Suppl 1|pages=S1–S7|doi=10.1053/j.ajkd.2009.10.009|pmid=20082919|first2=Robert N.|last2=Foley |last3=Herzog|first3=Charles|last4=Chavers|first4=Blanche M.|last5=Gilbertson|first5=David|last6=Ishani|first6=Areef|last7=Kasiske|first7=Bertram L.|last8=Liu|first8=Jiannong|last9=Mau|first9=Lih-Wen|last10=McBean|first10=Marshall|display-authors=1|pmc=2829836}}</ref><ref name=European>{{cite book|last=European Renal Association- European Dialysis and Transplant Association Registry|title=ERA-EDTA Registry Annual Report 2009|year=2011|publisher=Academic Medical Center Department of Medical Informatics|location=Amsterdam, The Netherlands}}</ref>
Historijski gledano, opcije liječenja aHUS-a bile su ograničene na razmjenu [[krvna plazma|plazme]] ili terapiju infuzijom plazme (PE/PI), što nosi značajne rizike<ref name=George2010>{{cite journal|last=George|first=JN|title=How I treat my patients with thrombotic thrombocytopenic purpura|journal=Blood|year=2010|volume=116|issue=20|pages=4060–4069|doi=10.1182/blood-2010-07-271445|pmid=20686117}}</ref><ref name=Michon2007>{{cite journal|last1=Michon |last2=Moghrabi |last3=Winikoff|first1=B |first2=A |first3=R|title=Complications of apheresis in children|journal=Transfusion|year=2007|volume=47|issue=10|pages=1837–1842|doi=10.1111/j.1537-2995.2007.01405.x|pmid=17880609|s2cid=23613105 |display-authors=1}}</ref> i nije dokazano djelotvorno ni u jednom kontroliranom ispitivanju. Osobe s aHUS-om i ESRD-om također su morale biti podvrgnute doživotnoj dijalizi, koja ima 5-godišnju stopu preživljavanja od 34–38%.<ref name=Collins2010>{{cite journal|last1=Collins |first1=Allan J.|title=Excerpts from the US Renal Data System 2009 Annual Data Report|journal=Am J Kidney Dis|year=2010|volume=55|issue=1 Suppl 1|pages=S1–S7|doi=10.1053/j.ajkd.2009.10.009|pmid=20082919|first2=Robert N.|last2=Foley |last3=Herzog|first3=Charles|last4=Chavers|first4=Blanche M.|last5=Gilbertson|first5=David|last6=Ishani|first6=Areef|last7=Kasiske|first7=Bertram L.|last8=Liu|first8=Jiannong|last9=Mau|first9=Lih-Wen|last10=McBean|first10=Marshall|display-authors=1|pmc=2829836}}</ref><ref name=European>{{cite book|last=European Renal Association- European Dialysis and Transplant Association Registry|title=ERA-EDTA Registry Annual Report 2009|year=2011|publisher=Academic Medical Center Department of Medical Informatics|location=Amsterdam, The Netherlands}}</ref>


==Patogeneza==
==Patogeneza==
HUS je jedan od [[trombocitna mikroangiopatija|trombocitnih mikroangiopatija]], kategorije poremećaja koja uključuje STEC-HUS, aHUS i [[trombozna trombocitopenijska purpura|tromboznu trombocitopenijsku purpuru]] (TTP). STEC-HUS se javlja nakon ingestije soja bakterija koji eksprimiraju [[shiga-toksin]](e), obično vrste ''[[E. coli]]'', koji eksprimira [[verotoksin]] (također se naziva [[shiga-liki toksin]]). ''E. coli'' može proizvesti stx1 i/ili stx2 ahiga-toksine, pri čemu je potonji opasniji. Kombinacija oba toksina u određenim omjerima obično se povezuje s HUS-om. Ovi shiga-toksini vezuju GB3 receptore, [[globotriaozilceramid]]e, koji su prisutni u bubrežnom tkivu više od bilo kojeg drugog tkiva, a također nalaze se i u [[neuron]]ima [[CNS|centralnog nervnog sistema]] i drugom tkivu. Djeca imaju više GB3 receptora od odraslih, što je možda razlog zašto su osjetljivija na HUS. [[Goveda]], [[svinje]], [[jelen]]i i drugi [[sisari]] nemaju GB3 receptore, ali mogu biti asimptomski prenosioci bakterija koje proizvode shiga-toksin. Neki ljudi mogu biti i asimptomski prenositelji. Kada se bakterija kolonizira, obično slijedi [[dijareja]], praćena krvavim [[proljev]]om, hemoragijskim kolitisom. STEC-HUS-u obično prethodi [[prodromus]] dijareje, koji je često krvav, a uzrokovan je bakterijama koje proizvode toksine nalik na shiga, kao što je enterohemoragijska ''[[Escherichia coli]]'' (EHEC), od kojih je ''E . coli'' O157:H7 najčešći serotip.<ref name=Palermo2009/> Drugi serotipovi također uzrokuju bolest i mogu se pojaviti kao novi uzroci STEC-HUS-a, kao što se dogodilo kod ''E. coli'' O104:H4, koji je pokrenuo epidemiju STEC-HUS-a u [[Njemačka|Njemačkoj]], 2011.<ref name=Robert>{{cite web|last=Robert Koch Institute|title=Technical Report: EHEC/HUS O104:H4 Outbreak, Germany, May/June 2011|url=http://www.rki.de/EN/Home/EHEC_Report.pdf?__blob=publicationFile.|publisher=Robert Koch Institute|location=Berlin, Germany|url-status=dead|archive-url=https://web.archive.org/web/20160408140013/http://www.rki.de/EN/Home/EHEC_Report.pdf?__blob=publicationFile.|archive-date=2016-04-08}}</ref>
HUS je jedan od [[trombocitna mikroangiopatija|trombocitnih mikroangiopatija]], kategorije poremećaja koja uključuje STEC-HUS, aHUS i [[trombozna trombocitopenijska purpura|tromboznu trombocitopenijsku purpuru]] (TTP). STEC-HUS se javlja nakon ingestije soja bakterija koji eksprimiraju [[shiga-toksin]](e), obično vrste ''[[E. coli]]'', koji eksprimira [[verotoksin]] (također se naziva [[shiga-liki toksin]]). ''E. coli'' može proizvesti stx1 i/ili stx2 ahiga-toksine, pri čemu je potonji opasniji. Kombinacija oba toksina u određenim omjerima obično se povezuje s HUS-om. Ovi shiga-toksini vezuju GB3 receptore, [[globotriaozilceramid]]e, koji su prisutni u bubrežnom tkivu više od bilo kojeg drugog tkiva, a također nalaze se i u [[neuron]]ima [[CNS|centralnog nervnog sistema]] i drugom tkivu. Djeca imaju više GB3 receptora od odraslih, što je možda razlog zašto su osjetljivija na HUS. [[Goveda]], [[svinje]], [[jelen]]i i drugi [[sisari]] nemaju GB3 receptore, ali mogu biti asimptomski prenosioci bakterija koje proizvode shiga-toksin. Neki ljudi mogu biti i asimptomski prenositelji. Kada se bakterija kolonizira, obično slijedi [[dijareja]], praćena krvavim [[proljev]]om, hemoragijskim kolitisom. STEC-HUS-u obično prethodi [[prodromus]] dijareje, koji je često krvav, a uzrokovan je bakterijama koje proizvode toksine nalik na shiga, kao što je enterohemoragijska ''[[Escherichia coli]]'' (EHEC), od kojih je ''E . coli'' O157:H7 najčešći serotip.<ref name=Palermo2009/> Drugi serotipovi također uzrokuju bolest i mogu se pojaviti kao novi uzroci STEC-HUS-a, kao što se dogodilo kod ''E. coli'' O104:H4, koji je pokrenuo epidemiju STEC-HUS-a u [[Njemačka|Njemačkoj]], 2011.<ref name=Robert>{{cite web|last=Robert Koch Institute|title=Technical Report: EHEC/HUS O104:H4 Outbreak, Germany, May/June 2011|url=http://www.rki.de/EN/Home/EHEC_Report.pdf?__blob=publicationFile.|publisher=Robert Koch Institute|location=Berlin, Germany|url-status=dead|archive-url=https://web.archive.org/web/20160408140013/http://www.rki.de/EN/Home/EHEC_Report.pdf?__blob=publicationFile.|archive-date=8. 4. 2016}}</ref>


==Dijagnoza==
==Dijagnoza==
Red 70: Red 70:
U [[SAD|Sjedinjenim Državama]], ukupna incidencija HUS-a se procjenjuje na 2,1/100.000 osoba godišnje, s vršnom incidencijom u dobima između šest mjeseci i četiri godine.<ref name=pmid11691946 />
U [[SAD|Sjedinjenim Državama]], ukupna incidencija HUS-a se procjenjuje na 2,1/100.000 osoba godišnje, s vršnom incidencijom u dobima između šest mjeseci i četiri godine.<ref name=pmid11691946 />


HUS i [[infekcije]] ''[[E. coli]]'' koje ga uzrokuju bile su izvor mnogo negativnog publiciteta za FDA, mesnu industriju i restorane brze hrane od 1990-ih, posebno u kontaminacijama povezanim s restoranima Jack in the Box. U 2006. godine izbila je epidemija štetnih ''E. coli'' u Sjedinjenim Državama zbog kontaminiranog [[spanać]]a. U junu 2009. [[Nestle|Nestléovo]] Toll House cookie tijesto povezano je s izbijanjem infekcije putem ''[[E. coli]]'' O157:H7 u Sjedinjenim Državama, od kojeg je oboljelo 70 ljudi u 30 država.<ref name="pmid11691946">{{cite journal |vauthors=Corrigan JJ, Boineau FG |title=Hemolytic–uremic syndrome |journal=Pediatr Rev |volume=22 |issue=11 |pages=365–9 |date=November 2001 |pmid=11691946 |doi=10.1542/pir.22-11-365}}</ref>
HUS i [[infekcije]] ''[[E. coli]]'' koje ga uzrokuju bile su izvor mnogo negativnog publiciteta za FDA, mesnu industriju i restorane brze hrane od 1990-ih, posebno u kontaminacijama povezanim s restoranima Jack in the Box. U 2006. godine izbila je epidemija štetnih ''E. coli'' u Sjedinjenim Državama zbog kontaminiranog [[spanać]]a. U junu 2009. [[Nestle|Nestléovo]] Toll House cookie tijesto povezano je s izbijanjem infekcije putem ''[[E. coli]]'' O157:H7 u Sjedinjenim Državama, od kojeg je oboljelo 70 ljudi u 30 država.<ref name="pmid11691946">{{cite journal |vauthors=Corrigan JJ, Boineau FG |title=Hemolytic–uremic syndrome |journal=Pediatr Rev |volume=22 |issue=11 |pages=365–9 |date=novembar 2001 |pmid=11691946 |doi=10.1542/pir.22-11-365}}</ref>


U maju 2011., izbila je epidemija krvavog proljeva uzrokovanog ''E. coli'' O104:H4-kontaminirano sjeme [[piskavica]] pogodilo je Njemačku. Praćenjem epidemije otkriveno je više od 3.800 slučajeva, a HUS se razvio u više od 800 slučajeva, uključujući 36 smrtnih slučajeva. Gotovo 90% slučajeva HUS-a bilo je kod odraslih osoba.<ref name=Buchholz>{{cite journal|last1=Buchholz |last2=Bernard |last3=Werber|first1=U |first2=H |first3=D|title=German outbreak of ''Escherichia coli'' O104:H4 associated with sprouts|journal=N Engl J Med|year=2011|volume=365|issue=19|pages=1763–1770|pmid=22029753|doi=10.1056/NEJMoa1106482|display-authors=1}}</ref><ref>{{cite journal|last1=Frank |last2=Werber |last3=Cramer|first1=C |first2=D |first3=JP|s2cid=205093464 |title=Epidemic profile of Shiga-toxin-producing ''Escherichia coli'' O104:H4 outbreak in Germany|journal=N Engl J Med|year=2011|volume=365|issue=19|pages=1711–1780|doi=10.1056/NEJMoa1106483|pmid=21696328|display-authors=1}}</ref>
U maju 2011., izbila je epidemija krvavog proljeva uzrokovanog ''E. coli'' O104:H4-kontaminirano sjeme [[piskavica]] pogodilo je Njemačku. Praćenjem epidemije otkriveno je više od 3.800 slučajeva, a HUS se razvio u više od 800 slučajeva, uključujući 36 smrtnih slučajeva. Gotovo 90% slučajeva HUS-a bilo je kod odraslih osoba.<ref name=Buchholz>{{cite journal|last1=Buchholz |last2=Bernard |last3=Werber|first1=U |first2=H |first3=D|title=German outbreak of ''Escherichia coli'' O104:H4 associated with sprouts|journal=N Engl J Med|year=2011|volume=365|issue=19|pages=1763–1770|pmid=22029753|doi=10.1056/NEJMoa1106482|display-authors=1}}</ref><ref>{{cite journal|last1=Frank |last2=Werber |last3=Cramer|first1=C |first2=D |first3=JP|s2cid=205093464 |title=Epidemic profile of Shiga-toxin-producing ''Escherichia coli'' O104:H4 outbreak in Germany|journal=N Engl J Med|year=2011|volume=365|issue=19|pages=1711–1780|doi=10.1056/NEJMoa1106483|pmid=21696328|display-authors=1}}</ref>
Red 84: Red 84:


{{DEFAULTSORT:Hemolytic-uremic syndrome}}
{{DEFAULTSORT:Hemolytic-uremic syndrome}}
[[Kategorija: Geni na hromosomu 4]]
[[Kategorija:Geni na hromosomu 4]]
[[Kategorija:Nefrologija]]
[[Kategorija:Nefrologija]]
[[Kategorija:Sindromi koji utiču na bubrege]]
[[Kategorija:Sindromi koji utiču na bubrege]]

Verzija na dan 12 januar 2022 u 14:31

Hemolitsko–uremijski sindrom
(Trombocitopenija i mikroangiopatska hemolitska anemija iskrivljenih eritrocita)
Shistociti osobe sa sindromom hemolitsko–uremijske anemije


Kasniji: Nizak broj trombocita, nizak broj eritrocita, zatajenje bubrega

Dijagnoza: Testovi krvi, testovi stolice

Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10D59.3
ICD-9283.11
OMIM235400
DiseasesDB13052
MedlinePlus000510
eMedicineped/960
MeSHD006463

Hemolitisko–uremijski sindrom (HUS) je grupa poremećaja krvi karakteriziranih niskim brojem crvenih krvnih zrnaca, akutnim zatajenjem bubrega i [niskim brojem trombocita.[2][3] Početni simptomi obično uključuju krvavi proljev, groznicu, povraćanje i slabost.[2][4] Problemi s bubrezima i niski trombociti javljaju se kako dijareja napreduje.[2] Djeca su češće pogođena, ali većina djece se oporavlja bez trajnog oštećenja zdravlja, iako neka mogu imati ozbiljne i ponekad po život opasne komplikacije.[5] Odrasli, posebno stariji, mogu imati komplikovaniju prezentaciju.[4][5] Komplikacije mogu uključivati neurološke probleme i srčanu slabost.[2]

Većina slučajeva javlja se nakon infektivne dijareje zbog specifičnog tipa E. coli pod nazivom O157:H7.[4] Ostali uzroci uključuju infekcije putem S. pneumoniae, Shigella, Salmonella i određene lijekove.[2][3][4] Osnovni mehanizam obično uključuje proizvodnju bakterijskog Shiga-toksina.[2][4] Sindrom atipske hemolitske uremije (aHUS) često je uzrokovan mutacijama i različito se ispoljava.[2][4] Međutim, oba mogu dovesti do široko rasprostranjene upale i višestrukih krvnih ugrušaka u malim krvnim sudovima , stanje poznato kao trombocitna mikroangiopatija.[6]

Liječenje uključuje potpornu njegu i može uključivati dijalizu, steroide, transfuziju krvi ili plazmaferezu.[2][4] Oko 1,5 na 100.000 ljudi oboli godišnje.[2][7] Less than 5% of those with the condition die.[2] Od ostatka, do 25% ima stalne probleme s bubrezima.[2] HUS je prvi put definiran kao sindrom 1955.[2][8]

Znakovi i simptomi

Nakon konzumiranja kontaminirane hrane, prvi simptomi infekcije mogu se pojaviti od jedan do 10 dana kasnije, ali obično nakon 3–4 dana.[9] Ovi rani simptomi mogu uključivati proljev (koji je često krvav), grčeve u želucu, blago povišenu temperaturu,[10] ili povraćanje koje dovodi do dehidracije i smanjenog izlučivanja mokraće.[9] HUS se obično razvija oko 5–10 dana nakon prvih simptoma, ali može proći i do tri sedmice da se manifestira, a javlja se u vrijeme kada se dijareja popravlja.[10] Povezani simptomi i znaci uključuju letargiju, smanjeno izlučivanje mokraće, krv u urinu, zatajenje bubrega, niski broj trombocita, (koji su potrebni za zgrušavanje krvi) i uništavanje crvenih krvnih zrnaca (mikroangiopatska hemolitska anemija). Visoki krvni pritisak, žutica (žuta nijansa na koži i bionjačama), napadi i kožno krvarenje.[10] U nekim slučajevima postoje izražene neurološke promjene.[11][12][13]

Osobe s HUS-om obično pokazuju simptome trombocitne mikroangiopatije (TMA), koji mogu uključivati bol u trbuhu,[14] low platelet count,[15] povišenu razinu laktat-dehidrogenaze LDH, (hemikalija koja se oslobađa iz oštećenih ćelija i koja je stoga marker ćelijskog oštećenja)[16] smanjenje nivoa haptoglobina (što ukazuje na razgradnju crvenih krvnih zrnaca)[16] anemiju (nizak broj crvenih krvnih zrnaca), shistociti (oštećena crvena krvna zrnca),[15][16] povišen kreatinin (proteinski otpadni proizvod koji nastaje metabolizmom mišića i eliminira se putem bubrega),[17] proteinuriju (ukazuje na oštećenje bubrega),[18] konfuziju,[14] fatigue,[19] edeme,[20] nausea/vomiting,[21] i dijareju.[22] Pored toga, pacijenti sa aHUS-om obično imaju nagli početak sistemskih znakova i simptoma kao što je akutno zatajenje bubrega,[15] hipertenzija (visok krvni pritisak),[19] myocardial infarction (heart attack),[23] stroke,[14] plućne komplikacije,[23] pankreatitis (upala gušterače),[21] jetrena nekroza (odumiranje jetrenog tkiva),[15][19] encefalopatija (disfuncija mozga),[19] napadi,[24] i koma.[25] Zatajenje neuroloških, srčanih, bubrežnih i gastrointestinalnih (GI) organa, kao i smrt, mogu se dogoditi nepredvidivo u bilo koje vrijeme, bilo vrlo brzo ili nakon produžene simptomske ili asimptomske progresije bolesti.[6][7][15][18][26]

Uzroci

Tipski HUS

STEC-HUS se javlja nakon ingestije soja bakterija koji eksprimira shiga-toksin, kao što je enterohemoragijski kod Escherichia coli (EHEC), od kojih je najčešći serotip E. coli O157:H7.[27]

Atipski HUS

Glavni članak: Atipski hemolitsko-uremijski sindrom

Atipski HUS (aHUS) predstavlja 5-10% slučajeva HUS-a [7] i uglavnom je posljedica jedne ili više genskih mutacija koje uzrokuju hroničnu, nekontroliranu i pretjeranu aktivaciju istema komplementa,[7] koji je grupa imunskih signalnih faktora koji promovišu upalu, poboljšavaju sposobnost antitijela i fagocitnih ćelija za čišćenje mikroba i oštećenih ćelija iz organizma i direktno napadaju ćelijsku membranu patogena. To dovodi do aktivacije trombocita, endotelnih ćelija oštećenja i aktivacije bijelih krvnih ćelija, što dovodi do sistemskog TMA, koji se manifestira kao smanjen broj trombocita, hemoliza (razgradnja crvenih krvnih ćelija), oštećenje na više organa i na kraju smrt.[6][18][28] Rani znakovi sistemske TMA posredovane komplementom uključuju trombocitopeniju (broj trombocita ispod 150.000 ili smanjenje od početne vrijednosti od najmanje 25%)[16] i dokaze mikroangiopatske hemolize, koju karakteriziraju povišeni nivoi LDH , snižen haptoglobin, smanjen hemoglobin (komponenta krvi koja sadrži kisik) i/ili prisustvo shistocita.[6][16] Unatoč korištenju potporne nege, procjenjuje se da će 33-40% pacijenata umrijeti ili imati krajnji stadij bubrežne bolesti (ESRD) s prvom kliničkom manifestacijom aHUS-a,[22][23] i 65% pacijenata će umrijeti, zahtijevat će dijalizu ili će imati trajno oštećenje bubrega unutar prve godine nakon dijagnoze, uprkos terapiji izmjenom plazme ili infuzijom plazme (PE/PI).[22] Pacijenti koji prežive pojavu znakovi i simptomi aHUS-a podnose hronično trombozno i upalno stanje, što ih dovodi u doživotno povećan rizik od iznenadnog zgrušavanja krvi, zatajenja bubrega, drugih teških komplikacija i prerane smrti.[20]

Historijski gledano, opcije liječenja aHUS-a bile su ograničene na razmjenu plazme ili terapiju infuzijom plazme (PE/PI), što nosi značajne rizike[29][30] i nije dokazano djelotvorno ni u jednom kontroliranom ispitivanju. Osobe s aHUS-om i ESRD-om također su morale biti podvrgnute doživotnoj dijalizi, koja ima 5-godišnju stopu preživljavanja od 34–38%.[31][32]

Patogeneza

HUS je jedan od trombocitnih mikroangiopatija, kategorije poremećaja koja uključuje STEC-HUS, aHUS i tromboznu trombocitopenijsku purpuru (TTP). STEC-HUS se javlja nakon ingestije soja bakterija koji eksprimiraju shiga-toksin(e), obično vrste E. coli, koji eksprimira verotoksin (također se naziva shiga-liki toksin). E. coli može proizvesti stx1 i/ili stx2 ahiga-toksine, pri čemu je potonji opasniji. Kombinacija oba toksina u određenim omjerima obično se povezuje s HUS-om. Ovi shiga-toksini vezuju GB3 receptore, globotriaozilceramide, koji su prisutni u bubrežnom tkivu više od bilo kojeg drugog tkiva, a također nalaze se i u neuronima centralnog nervnog sistema i drugom tkivu. Djeca imaju više GB3 receptora od odraslih, što je možda razlog zašto su osjetljivija na HUS. Goveda, svinje, jeleni i drugi sisari nemaju GB3 receptore, ali mogu biti asimptomski prenosioci bakterija koje proizvode shiga-toksin. Neki ljudi mogu biti i asimptomski prenositelji. Kada se bakterija kolonizira, obično slijedi dijareja, praćena krvavim proljevom, hemoragijskim kolitisom. STEC-HUS-u obično prethodi prodromus dijareje, koji je često krvav, a uzrokovan je bakterijama koje proizvode toksine nalik na shiga, kao što je enterohemoragijska Escherichia coli (EHEC), od kojih je E . coli O157:H7 najčešći serotip.[27] Drugi serotipovi također uzrokuju bolest i mogu se pojaviti kao novi uzroci STEC-HUS-a, kao što se dogodilo kod E. coli O104:H4, koji je pokrenuo epidemiju STEC-HUS-a u Njemačkoj, 2011.[33]

Dijagnoza

Sličnosti između HUS-a, aHUS-a i TTP-a čine diferencijalnu dijagnozu bitnom.[6] Sve tri ove sistemske bolesti koje izazivaju TMA karakteriziraju trombocitopenija[16] i mikroangiopatska hemoliza,[7][16] plus jedno ili više od sljedećeg: neurološki simptomi (npr. konfuzija,[7][24] cerebralne konvulzije,[24] napadi[21]); oštećenje bubrega[16] (npr. povišen kreatinin,[17] smanjena procijenjena brzina glomerulske filtracije [eGFR],[17] abnormalna analiza mokraće [34]) i gastrointestinalni (GI) simptomi (npr. dijareja,[19][22] mučnina/povraćanje,[21] bol u trbuhu,[21] gastroenteritis[16][19]).Prisustvo dijareje ne isključuje aHUS kao uzrok TMA, jer 28% pacijenata sa aHUS-om ima dijareju i/ili gastroenteritis.[18][19] Prva dijagnoza aHUS-a se često postavlja u kontekstu početne infekcije koja izaziva komplement, a shiga-toksin također je impliciran kao okidač koji identificira pacijente s aHUS-om. Pored toga, u jednoj studiji, mutacije gena koji kodiraju nekoliko regulatornih proteina komplementa otkrivene su kod 8/36 (22%) pacijenata sa dijagnozom STEC-HUS.[35] Međutim, odsustvo identificirane mutacije regulatornog gena komplementa ne isključuje aHUS kao uzrok TMA, budući da otprilike 50% pacijenata sa aHUS nema mutaciju u regulatornim genima komplementa.[19]

Dijagnostička obrada podržava diferencijalnu dijagnozu bolesti koje uzrokuju TMA. Pozitivan shiga-toksin/EHEC test potvrđuje uzrok STEC-HUS-a,[25][27] i ozbiljan nedostatak ADAMTS13 (tj. ≤5% normalnih nivoa ADAMTS13) potvrđuje dijagnoza TTP-a.[36]

Prevencija

Učinak antibiotika na shiga-toksin koji proizvodi E. coli nije jasno.[2] Dok su neke rane studije izrazile zabrinutost, novije studije pokazuju ili nikakav efekat ili korist.[2]

Liječenje

Liječenje uključuje potpornu njegu i može uključivati dijalizu, steroide, transfuziju krvi i plazmaferezu.[2][4]

Iako se eculizumab koristi za liječenje atipskog hemolitsko-uremijskog sindroma, nijedan dokaz od 2018. godine ne podržava njegovu upotrebu u glavnim oblicima HUS-a.[2] Naučnici pokušavaju shvatiti koliko bi bila korisna imunizacija ljudi ili stoke.[37]

Prognoza

Akutna bubrežna insuficijencija javlja se kod 55–70% ljudi sa STEC-HUS-om, iako se do 70–85% oporavlja bubrežna funkcija.[38] Pacijenti sa aHUS-om općenito imaju loše ishode, sa do 50% napredovanja do ESRD ili ireverzibilnog oštećenja mozga; čak 25% umire tokom akutne faze.[38] Međutim, uz agresivno liječenje, više od 90% pacijenata preživi akutnu fazu HUS-a, a samo oko 9% može razviti ESRD. Otprilike jedna trećina osoba sa HUS-om ima abnormalnu funkciju bubrega mnogo godina kasnije, a nekolicina zahtijeva dugotrajnu dijalizu. Još 8% osoba sa HUS-om ima druge doživotne komplikacije, kao što su visoki krvni pritisak, napadi, sljepilo, paraliza i posljedice uklanjanja dijela debelog crijeva. Ukupna stopa mortaliteta od HUS-a je 5–15%. Djeca i starije osobe imaju lošiju prognozu.[5]

Epidemiologija

Zemlja s najvećom učestalošću HUS-a je Argentina[39][40][41][42] i ima ključnu ulogu u istraživanju ovog stanja. U Sjedinjenim Državama, ukupna incidencija HUS-a se procjenjuje na 2,1/100.000 osoba godišnje, s vršnom incidencijom u dobima između šest mjeseci i četiri godine.[43]

HUS i infekcije E. coli koje ga uzrokuju bile su izvor mnogo negativnog publiciteta za FDA, mesnu industriju i restorane brze hrane od 1990-ih, posebno u kontaminacijama povezanim s restoranima Jack in the Box. U 2006. godine izbila je epidemija štetnih E. coli u Sjedinjenim Državama zbog kontaminiranog spanaća. U junu 2009. Nestléovo Toll House cookie tijesto povezano je s izbijanjem infekcije putem E. coli O157:H7 u Sjedinjenim Državama, od kojeg je oboljelo 70 ljudi u 30 država.[43]

U maju 2011., izbila je epidemija krvavog proljeva uzrokovanog E. coli O104:H4-kontaminirano sjeme piskavica pogodilo je Njemačku. Praćenjem epidemije otkriveno je više od 3.800 slučajeva, a HUS se razvio u više od 800 slučajeva, uključujući 36 smrtnih slučajeva. Gotovo 90% slučajeva HUS-a bilo je kod odraslih osoba.[44][45]

Reference

  1. ^ Ferri, Fred F. (2010). Ferri's Differential Diagnosis E-Book: A Practical Guide to the Differential Diagnosis of Symptoms, Signs, and Clinical Disorders (jezik: engleski). Elsevier Health Sciences. str. 219. ISBN 978-0323081634.
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p Cody, EM; Dixon, BP (februar 2019). "Hemolytic Uremic Syndrome". Pediatric Clinics of North America. 66 (1): 235–246. doi:10.1016/j.pcl.2018.09.011. PMID 30454746.
  3. ^ a b Salvadori, M; Bertoni, E (6. 8. 2013). "Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations". World Journal of Nephrology. 2 (3): 56–76. doi:10.5527/wjn.v2.i3.56. PMC 3832913. PMID 24255888.
  4. ^ a b c d e f g h "Hemolytic uremic syndrome". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) (jezik: engleski). Pristupljeno 21. 11. 2018.
  5. ^ a b c Chu, P; Hemphill, RR (2004). "222: Acquired hemolytic anemia". Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide (6th izd.). New York, NY: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-138875-7.
  6. ^ a b c d e Benz, K; Amann, K (2010). "Thrombotic microangiopathy: new insights". Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 19 (3): 242–247. doi:10.1097/MNH.0b013e3283378f25. PMID 20186056. S2CID 25429151.
  7. ^ a b c d e f Noris, M; Remuzzi, G (2009). "Atypical hemolytic–uremic syndrome". N Engl J Med. 361 (17): 1676–1687. doi:10.1056/NEJMra0902814. PMID 19846853.
  8. ^ Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R (septembar 1955). "Hemolytic–uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia". Schweiz Med Wochenschr (jezik: njemački). 85 (38–39): 905–9. PMID 13274004.
  9. ^ a b "E.coli (Escherichia coli): Symptoms". Centers for Disease Control and Prevention. U.S. Department of Health & Human Services. 30. 11. 2017. Pristupljeno 22. 11. 2018.
  10. ^ a b c "Hemolytic uremic syndrome (HUS)". Center for Acute Disease Epidemiology. Iowa Department of Public Health. Pristupljeno 21. 11. 2018.
  11. ^ Boyer, O; Niaudet, P (august 2011). "Hemolytic Uremic Syndrome: New Developments in Pathogenesis and Treatments". Int J Nephrol. 2011: 908407. doi:10.4061/2011/908407. PMC 3159990. PMID 21876803.
  12. ^ Kumar, V; Cotran, RS; Robbins, SL, ured. (2002). Robbins Basic Pathology. Philadelphia, PA: Saunders. ISBN 978-0721692746.
  13. ^ Nathanson, S.; Kwon, T.; Elmaleh, M.; et al. (2010). "Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome". Clin J Am Soc Nephrol. 5 (7): 1218–1228. doi:10.2215/CJN.08921209. PMC 2893076. PMID 20498239.
  14. ^ a b c Ohanian, M; Cable, C; Halka, K (2011). "Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates the need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome". Clin Pharmacol. 3: 5–12. doi:10.2147/CPAA.S17904. PMC 3262387. PMID 22287852.
  15. ^ a b c d e Loirat, C; Noris, M; Fremaux-Bacchi, V (2008). "Complement and the atypical hemolytic uremia syndrome in children". Pediatr Nephrol. 23 (11): 1957–1972. doi:10.1007/s00467-008-0872-4. PMC 6904381. PMID 18594873.
  16. ^ a b c d e f g h i Caprioli, J.; Noris, M.; Brioschi, S.; et al. (2006). "Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome". Blood. 108 (4): 1267–1279. doi:10.1182/blood-2005-10-007252. PMC 1895874. PMID 16621965.
  17. ^ a b c Ariceta, Gema; Besbas, Nesrin; Johnson, Sally; et al. (2009). "Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome". Pediatr Nephrol. 24 (4): 687–696. doi:10.1007/s00467-008-0964-1. PMID 18800230.
  18. ^ a b c d Sellier-Leclers, A.-L.; Fremeaux-Bacchi, V.; Dragon-Durey, M.-A.; et al. (2007). "Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome". J Am Soc Nephrol. 18 (8): 2392–2400. doi:10.1681/ASN.2006080811. PMID 17599974.
  19. ^ a b c d e f g h Noris, M.; Caprioli, J.; Bresin, E.; et al. (2010). "Relative role of genetic complement abnormalities in infrequent and familial aHUS and their impact on clinical phemotype". Clin J Am Soc Nephrol. 5 (10): 1844–1859. doi:10.2215/CJN.02210310. PMC 2974386. PMID 20595690.
  20. ^ a b Ståhl, A.-L.; Vazir-Sani, F.; Heinen, S.; et al. (2008). "Factor H dysfunction in patients with atypical hemolytic uremic syndrome contributes to complement deposition on platelets and their activation". Blood. 111 (11): 5307–5317. doi:10.1182/blood-2007-08-106153. PMID 18268093.
  21. ^ a b c d e Dragon-Durey, M.-A.; Sethi, S. K.; Bagga, A.; et al. (2010). "Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome". J Am Soc Nephrol. 21 (12): 2180–2187. doi:10.1681/ASN.2010030315. PMC 3014031. PMID 21051740.
  22. ^ a b c d Zuber, J; Le Quintrec, M; Sberro-Scussan, R; Loirat, C; Fremaux-Bacchi, V; Legendre, C (2011). "New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome". Nature Reviews Nephrology. 7 (1): 23–35. doi:10.1038/nrneph.2010.155. PMID 21102542. S2CID 2054556.
  23. ^ a b c Sallee, M; et al. (2010). "Myocardial infarction is a complication of factor H-associated atypical HUS". Nephrol Dial Transplant. 25 (6): 2028–2032. doi:10.1093/ndt/gfq160. PMID 20305136.
  24. ^ a b c Neuhaus, TJ; Calonder, S; Leumann, EP (1997). "Heterogeneity of atypical haemolytic uraemis syndromes". Arch Dis Child. 76 (6): 518–521. doi:10.1136/adc.76.6.518. PMC 1717216. PMID 9245850.
  25. ^ a b Noris, M; Remuzzi, G (2005). "Hemolytic uremic syndrome". J Am Soc Nephrol. 16 (4): 1035–1050. doi:10.1681/ASN.2004100861. PMID 15728781.
  26. ^ Mache, CJ; et al. (2009). "Complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome". Clin J Am Soc Nephrol. 4 (8): 1312–1316. doi:10.2215/CJN.01090209. PMC 2723971. PMID 19556379.
  27. ^ a b c Palermo, MS; Exeni, RA; Fernandez, GC (2009). "Hemolytic Uremic Syndrome: pathogenesis and update of interventions". Expert Rev Anti Infect Ther. 7 (6): 697–707. doi:10.1586/eri.09.49. PMID 19681698. S2CID 30420020.
  28. ^ Tsai, H-M (2010). "Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura". Int J Hematol. 91 (1): 1–19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1. PMC 3159000. PMID 20058209.
  29. ^ George, JN (2010). "How I treat my patients with thrombotic thrombocytopenic purpura". Blood. 116 (20): 4060–4069. doi:10.1182/blood-2010-07-271445. PMID 20686117.
  30. ^ Michon, B; et al. (2007). "Complications of apheresis in children". Transfusion. 47 (10): 1837–1842. doi:10.1111/j.1537-2995.2007.01405.x. PMID 17880609. S2CID 23613105.
  31. ^ Collins, Allan J.; et al. (2010). "Excerpts from the US Renal Data System 2009 Annual Data Report". Am J Kidney Dis. 55 (1 Suppl 1): S1–S7. doi:10.1053/j.ajkd.2009.10.009. PMC 2829836. PMID 20082919.
  32. ^ European Renal Association- European Dialysis and Transplant Association Registry (2011). ERA-EDTA Registry Annual Report 2009. Amsterdam, The Netherlands: Academic Medical Center Department of Medical Informatics.
  33. ^ Robert Koch Institute. "Technical Report: EHEC/HUS O104:H4 Outbreak, Germany, May/June 2011" (PDF). Berlin, Germany: Robert Koch Institute. Arhivirano s originala (PDF), 8. 4. 2016.
  34. ^ Al-Akash, AI; Almond, PS; Savell, VH Jr; Gharaybeth, SI; Hogue, C (2011). "Eculizumab includes long-term remission in recurrent post-transpant HUS associated with C3 gene mutation". Pediatr Nephrol. 26 (4): 613–619. doi:10.1007/s00467-010-1708-6. PMID 21125405. S2CID 22334044.
  35. ^ Gangnadoux, MF; Habib, R; Gubler, MC; Bacri, JL; Broyer, M (1996). "Long-term (15-25 years) outcome of childhood hemolytic–uremic syndrome". Clin Nephrol. 46 (1): 39–41. PMID 8832149.
  36. ^ Zhen, XL; et al. (2010). "Multiple domains of ADAMTS13 are targeted by autoantibodies against ADAMTS13 in patients with acquired idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura". Haematologica. 95 (9): 1555–1562. doi:10.3324/haematol.2009.019299. PMC 2930958. PMID 20378566.
  37. ^ O'Ryan, M; Vidal, R; Del Canto, F; Salazar, J C; Montero, D (2015). "Vaccines for viral and bacterial pathogens causing acute gastroenteritis: Part II: Vaccines for Shigella, Salmonella, enterotoxigenic E. coli (ETEC) enterohemorragic E. coli (EHEC) and Campylobacter jejuni". Human Vaccines & Immunotherapeutics. 11 (3): 601–619. doi:10.1080/21645515.2015.1011578. PMC 4514228. PMID 25715096.
  38. ^ a b Parmar, MS (2010). "Hemolytic–uremic syndrome". Medscape EMedicine.
  39. ^ Rivero, MA; Passucci, JA; Rodriguez, EM; Signorini, ML; Tarabla, HD; Parma, AE (2011). "Factors associated with sporadic verotoxigenic Escherichia coli infection in children with diarrhea from the Central Eastern Area of Argentina". Foodborne Pathogens and Disease. 8 (8): 901–6. doi:10.1089/fpd.2010.0800. PMID 21492023.
  40. ^ Rivas, M; Caletti, MG; Chinen, I; Refi, SM; Roldán, CD; Chillemi, G; Fiorilli, G; Bertolotti, A; Aguerre, L; Sosa Estani, S (2003). "Home-prepared hamburger and sporadic hemolytic uremic syndrome, Argentina". Emerging Infectious Diseases. 9 (9): 1184–6. doi:10.3201/eid0909.020563. PMC 3016759. PMID 14531383.
  41. ^ Rivero, MA; Padola, NL; Etcheverría, AI; Parma, AE (2004). "Enterohemorrhagic Escherichia coli and hemolytic–uremic syndrome in Argentina". Medicina. 64 (4): 352–6. PMID 15338982.
  42. ^ "What is HUS?" (PDF).
  43. ^ a b Corrigan JJ, Boineau FG (novembar 2001). "Hemolytic–uremic syndrome". Pediatr Rev. 22 (11): 365–9. doi:10.1542/pir.22-11-365. PMID 11691946.
  44. ^ Buchholz, U; et al. (2011). "German outbreak of Escherichia coli O104:H4 associated with sprouts". N Engl J Med. 365 (19): 1763–1770. doi:10.1056/NEJMoa1106482. PMID 22029753.
  45. ^ Frank, C; et al. (2011). "Epidemic profile of Shiga-toxin-producing Escherichia coli O104:H4 outbreak in Germany". N Engl J Med. 365 (19): 1711–1780. doi:10.1056/NEJMoa1106483. PMID 21696328. S2CID 205093464.

Vanjski linkovi

Šablon:Gram-negativne proteobakterijske bakterijske bolesti Šablon:Krvne bolesti

Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemolitsko−uremijski_sindrom&oldid=3391381"