Sarkom

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Idi na navigaciju Idi na pretragu
Sarkom
Nibib 030207 105309 sarcoma.jpg
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-O: 8800-3
MeSH D012509

Sarkom je kancer koji nastaje iz transformiranih ćelija mezenhimskog porijekla (vezivno tkivo).[1][2] Vezivno tkivo širok je pojam koji uključuje kosti, hrskavicu, masno tkivo, krvne sudove ili hematopoetska tkiva, a sarkomi mogu nastati u bilo koje od njih. Kao rezultat toga, postoji mnogo podvrsta sarkoma koje su klasificirane na temelju specifičnog tkiva i vrste ćelijee iz koje tumor potječe. Važno je napomenuti da su sarkomi primarni tumori vezivnog tkiva, što znači da nastaju u vezivnom tkivu. To je u suprotnosti s "sekundarnim" (ili "metastaznim") tumorima vezivnog tkiva, koji nastaju kada se karcinom iz drugog urgana (poput pluća, tkiva dojke ili prostate) širi na vezivno tkivo.

Termin sarkom potiče od grčkog σάρξ - sarx = meso.[3]

Klasifikacija[uredi | uredi izvor]

Sarkomi se obično dijele u dvije glavne grupe:

  • koštani sarkomi i
  • sarkomi mhekog tkiva,[2] od kojih svaki ima više podtipova. U Sjedinjenim Državama Američki zajednički odbor za rak (AJCC) objavljuje smjernice koje ih klasificiraju.[4]

Podtip koštani sarkomi:

Podtip sarkomi mehkog tkiva:

Simptomi i uzroci[uredi | uredi izvor]

Simptomi koštanih sarkoma obično uključuju bol u kostima, posebno noću i oticanje oko mjesta tumora. Simptomi sarkomi mhekog tkiva variraju, ali često su prisutni kao čvrste, bezbolne kvrge ili kvržice. Stromni tumori gastrointestinalnog sistema (podtip sarkoma mehkog tkiva) često su asimptomski, ali mogu biti povezani sa nejasnim pritužbama na bol u trbuhu, osjećaj punoće ili drugih znakova crijevne opstrukcije.

Uzrok većine koštanih sarkoma nije poznat,[5] ali nekoliko je faktora povezano s povećanim rizikom za razvoj koštanog sarkoma. Prethodna izloženost ionizirajućem zračenju (poput prethodne terapije zračenjem) jedan je od takvih faktora rizika. Izloženost alkilirajućim agensima, poput onih koja su pronađeni u alkilirajuće antineoplastično sredstvo nekim hemoterapijskim lijekovima protiv raka , takođe povećava rizik od koštanog sarkoma. Određeni nasljedni genetički sindromi, uključujući Li-Fraumenijev sindrom, nasleđene mutacije gena RB1 i Pagetova bolest kostiju, povezane su s povećanim rizikom za razvoj koštanih sarkoma.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Dijagnoza koštanih sarkoma započinje temeljitom historijom i fizičkim pregledom koji može otkriti karakteristične znakove i simptome Laboratorijske studije nisu naročito korisne u dijagnozama, iako neki koštani sarkomi (poput osteosarkoma) mogu biti povezani sa povišenim nivoima alkalne fosfataze, dok se drugi (poput Ewing sarkoma) mogu povezati s povišeniom stopom sedimentacije eritrocita. Važno je, međutim, da nijedan od ovih laboratorijskih nalaza nije specifičan za koštani sarkom, što znači da su povišenja u tim laboratorijskim vrijednostima povezana s mnogim drugim stanjima kao i sarkomom, pa se stoga ne može pouzdati u konačnu dijagnozu sarkoma. Studije snimanja su od presudne važnosti za dijagnozu, a većina kliničara će u početku naručiti običan radiograf (rendgenski snimak).

Ostale studije o slikovnim slikama koje se obično koriste u dijagnostici uključuju snimanje magnetnom rezonancom (MRI) studije i radioizotopsku pretragu kostiju. kompjuterskaa tomografija (CT) se obično ne koristi u dijagnostici većine vrsta koštanog sarkoma, mada je I to važan alat za postavljanje dijagnoze. Definitivna dijagnoza zahtijeva biopsiju tumora i pažljiv pregled uzorka biopsije od strane iskusnog patologa.

Dijagnoza sarkoma mehkog tkiva također počinje temeljitom anamnezom i fizičkim pregledom. Studije snimanja mogu uključivati ili CT ili MRI, iako se CT preferira za sarkom mehkog tkiva koji se nalazi u prsima, abdomenu ili retroperitoneumu. Pozitronska emisijska tomografija (PET) također može biti korisna u dijagnozi, iako se njena najčešća upotreba koristi za inscenaciju (vidi dolje). Kao i kod koštanih sarkoma, za konačnu dijagnozu je potrebna biopsija tumora uz procjenu histologije od strane obučenog patologa.[6][7]

Stepenovanje[uredi | uredi izvor]

Općenito, karcinom se stepenuje prema tome koliko je rak uznapredovao i obično se temelji na faktorima poput veličine tumora i je li se proširio na druge dijelove tijela.[8] Faza je važna jer utiče na prognozu (vjerovatni ishod za pacijenta), kao i vrste tretmana za koji se vjeruje da će biti efikasni protiv rakA. Sa sarkomima, značajno je određivanje da li je tumor preraso u okolna tkiva ("lokalna invazija"), kao i snimanje da bi se utvrdilo da li se proširio (proces poznat kao metastaza) na limfne čvorove (formirajući" čvorovne metastaze ") ili u druga tkiva ili organe u tielu (formirajući “udaljene metastaze”).

Najčešći alati za obradu slike koji se koriste za postavljanje "koštanih sarkoma" su MRI ili CT za procjenu primarnog tumora, CT grudnog koša pojačanog kontrasta kako bi se procijenio da li se rak proširio (tj. metastazirao) u pluća, te radioizotopsko skeniranje kostiju kako bi se procijenilo da li se rak proširio na ostale kosti. Faza sarkom mehkog tkiva obično uključuje snimanje primarnog tumora pomoću MRI ili CT radi određivanja veličine tumora , kao i CT grudnog pojačanog mišića sa pojačanim kontrastom kako bi se procijenio metastatski tumor u plućima.

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Faktori koji utiču na prognozu[uredi | uredi izvor]

AJCC je identificirao nekoliko faktora koji utiču na prognozu koštanih sarkoma:

  • Veličina tumora: veći tumori imaju lošiju prognozu u odnosu na manje tumore.
  • Širenje tumora na okolna tkiva: tumori koji su se lokalno proširili na okolna tkiva imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore koji se nisu proširili izvan svog mjesta nastanka.
  • 'Stadij i prisustvo metastaza : tumori koji su se proširili ("metastazirali") na limfne čvorove (što je rijetko za koštane sarkome) ili druge organe ili tkiva (naprimjer, pluća) imaju još goru prognozu u odnosu na tumore koji nisu metastazirali.
  • Stepen tumora: tumori višeg stepena (2 i 3) imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore niskog stepena (stupnja 1).
  • Skeletna lokacija: tumori koji potiču iz kičme ili zdjeličnih kostiju imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore iz kostiju ruku ili nogu.

Za sarkome mehkog tkiva koji nisu GIST-ovi faktori koji utiču na prognozu uključuju:

  • 'Faza : kao i kod koštanih sarkoma, tumori koji su metastazirali imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore koji nisu metastazirali.
  • Stepen: AJCC preporučuje upotrebu sistema za ocenjivanje nazvanog po francuskoj federaciji karcinoma sa sarkomima (FNCLCC) za sarkome mehkih tkiva, a tumori visokog stepena imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore niskog stepena.

Za GIST-ove, ključni faktor koji utječe na prognozu je:

  • 'Mitotska stopa: Mitozna stopa se odnosi na relativni udio ćelija koji su aktivno dele unutar tumora; GIST-ovi koji imaju visoku stopu mitoze imaju lošiju prognozu u odnosu na GIST-ove koji imaju nisku stopu mitotike.

Podaci o ishodu[uredi | uredi izvor]

Prema podacima koje je objavio Nacionalni institut za rak SAD-a (NCI), ukupno 5-godišnje relativno preživljavanje koštanih sarkoma iznosi 66,9%. Američko društvo za rak (ACS) procjenjuje da će 1.660 ljudi u Americi, u 2019. godine umrijeti od koštanih sarkoma, što predstavlja 0,3% svih smrtnih slučajeva od raka. Dob (medijana) pri smrt je 61 godina, iako se smrt može dogoditi u bilo kojoj starosnoj grupi. Tako, 12,3% smrti od sarkoma kostiju događa se kod osoba mlađih od 20 godina, 13,8% kod ljudi od 20-34 godine, 5,5% se javlja kod ljudi sa 35-44 godina, 9,3% kod ljudi od oko 45-54 godina, 13,5% kod ljudi 55-64 godina, 16,2% kod ljudi 65-74 godina, 16,4% u ljudi starih 75-84 godina, a 13,1% se javlja kod ljudi starijih od 85 godina.[9]

Za sarkome mehkog tkiva ukupno 5-godišnje preživljavanje (bez obzira na stadij) iznosi 64,5%, ali na to utiču mnogi faktori, uključujući I stadij. Tako, petogodišnje preživljavanje iznosi 80,8% za sarkome mekog tkiva koji se nisu proširili izvan primarnog tumora ("lokalizirani" tumori), 58,0% za ove sarkome koji su se proširili samo na obližnje limfne čvorove, a 16,4 % za sarkome mehkog tkiva koji su se proširili na udaljene organe. ACS procjenjuje da će od sarkoma mehkog tkiva 2019. godine umrijeti oko 5.270 ljudi, što predstavlja 0,9% svih smrti od raka.[10]

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Yang J, Ren Z, Du X, Hao M, Zhou W (2014-10-27). "The role of mesenchymal stem/progenitor cells in sarcoma: update and dispute". Stem Cell Investigation. 1: 18. doi:10.3978/j.issn.2306-9759.2014.10.01. PMC 4923508. PMID 27358864.CS1 održavanje: koristi se parametar authors (link)
  2. ^ a b Tobias J (2015). Cancer and its Management, Seventh Edition. Chichester, West Sussex, PO198SQ, UK: John Wiley & Sons, Ltd. str. 446. ISBN 9781118468753.CS1 održavanje: lokacija (link)
  3. ^ "Definition of SARCOMA". www.merriam-webster.com (jezik: engleski). Pristupljeno 2019-03-22.
  4. ^ Amin MB (2017). AJCC Cancer Staging Manual, Eight Edition. Chicago, IL 60611, USA: Springer International Publishing AG Switzerland. str. 471–548. ISBN 978-3-319-40617-6.CS1 održavanje: lokacija (link)
  5. ^ DeVita, Jr., Vincent (2015). DeVita, Hellman and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology, 10th edition. Philadelphia, PA 19103, USA: Wolters Kluwer Health. str. 1241–1313. ISBN 978-1-4511-9294-0.CS1 održavanje: lokacija (link)
  6. ^ Unni KK (2010). Dahlin's Bone Tumors. Philadelphia, PA 19106: Lippincott Williams & Wilkins. str. 1–8. ISBN 978-0-7817-6242-7.CS1 održavanje: lokacija (link)
  7. ^ Rastogi, Sameer; Aggarwal, Aditi; Shishak, Sorun; Barwad, Adarsh; Dhamija, Ekta; Pandey, Rambha; Mridha, Asit Ranjan; Kumar, Venkatesan Sampath; Khan, Shah Alam; Deo7, Suryanarayana S. V.; Sharma, Mehar Chand (2019-08-09). "Discordance of Histo-pathological Diagnosis of Patients with Soft Tissue Sarcoma Referred to Tertiary Care Center". Asian Pacific Journal of Cancer Care (jezik: engleski). 4 (4): 119–123. doi:10.31557/apjcc.2019.4.4.119-123. ISSN 2588-3682.
  8. ^ "Staging". National Cancer Institute (jezik: engleski). 2015-03-09. Pristupljeno 2019-03-21.
  9. ^ "Bone and Joint Cancer - Cancer Stat Facts". SEER (jezik: engleski). Pristupljeno 2019-03-27.
  10. ^ "Soft Tissue Cancer - Cancer Stat Facts". SEER (jezik: engleski). Pristupljeno 2019-03-27.

Vanjski linkovi[uredi | uredi izvor]