Tumori hematopoetskog i limfoidnog tkiva
| Tumori hematopoetskog i limfoidnog tkiva | |
|---|---|
| = Mikrografija plazmocitoma, krvnog maligniteta | |
| Specijalnost | Onkologija, Hematologija |
| Komplikacije | Hematološke malignosti, kao i njihovo liječenje, povezani su sa komplikacijama koje pogađaju mnoge organe, pri čemu su pluća često pogođena.. |
| Frekvencija | Hematološke malignosti čine 9,5% novih dijagnoza raka u Sjedinjenim Američkim Državama. |
Tumori hematopoetskog i limfoidnog tkiva (američki engleski) ili tumori hematopoetskog i limfoidnog tkiva (britanski engleski) su tumor ikoji utiču na krv, koštanu srž, limfu i limfni sistem.[1][2] Budući da su sva ova tkiva blisko povezana i putem cirkulacijskog sistema i imunskog sistema, bolest koja pogađa jedno često će uticati i na ostala, što aplaziju, mijeloproliferaciju i limfoproliferaciju (a time i leukemiju, mijelom i limfome) čini blisko povezanim i često preklapajućim problemima. Iako su rijetke kod solidnih tumora, hromosomske translokacije su čest uzrok ovih bolesti. To obično dovodi do drugačijeg pristupa u dijagnozi i liječenju hematoloških maligniteta. Hematološki maligniteti su maligni neoplazme ("rak") i uglavnom ih liječe specijalisti iz hematologije i/ili onkologije. U nekim centrima "hematologija/onkologija" je jedna podspecijalnost interne medicine, dok se u drugima smatraju odvojenim odjeljenjima (postoje i hirurški i radioterapijski onkolozi). Nisu svi hematološki poremećaji maligni ("kancerogeni"); ova druga krvna stanja također može liječiti hematolog.
Hematološke malignosti mogu nastati iz bilo koje od dvije glavne linije krvnih ćelija: mijeloidne i limfoidne ćelijske linije. Mijeloidna ćelijska linija normalno proizvodi granulocite, eritrocite, trombocite, makrofage i mastocite; limfoidna ćelijska linija proizvodi B-ćelije, T-ćelije, NK ćelije i plazma ćelije. Limfomi, limfocitne leukemije i mijelom potiču iz limfoidne linije, dok akutna i hronična mijeloidna leukemija, mijelodisplastični sindrom i mijeloproliferativne bolesti potiču od mijeloida.
Podgrupa njih je teža i poznata je kao hematološke malignosti (britanski engleski)/hematološke malignosti (američki engleski) ili rak krvi. Mogu se nazivati i tekući tumori.[3][4]
Dijagnoza
[uredi | uredi izvor]Za analizu sumnjive hematološke malignosti neophodni su kompletna krvna slika i krvni namaz, jer se maligne ćelije mogu pokazati na karakteristične načine pod svjetlosnom mikroskopijom. Kada postoji limfadenopatija, biopsija iz limfnog čvora se obično izvodi hirurški. Općenito, biopsija koštane srži se također koristi za analizu ovih bolesti. Svi uzorci se pregledavaju mikroskopski kako bi se utvrdila priroda malignosti. Brojne od ovih bolesti sada se mogu klasificirati citogenetikom (AML, CML) ili imunofenotipizacijom (limfom, mijelom, HLL) malignih ćelija.[5]
Klasifikacija
[uredi | uredi izvor]Historijski gledano, hematološke malignosti su najčešće dijeljeni prema tome da li se malignost uglavnom nalazi u krvi (leukemija) ili u limfnim čvorovima (limfomi). Relativni udjeli hematoloških malignosti u Sjedinjenim Američkim Državama [6]
| Tip hematološke malignosti | Procenat | Ukupno | |
|---|---|---|---|
| Leukemije | — | 30,4% | |
| Akutna limfoblastna leukemija (ALL) | 4,0% | ||
| Akutna mijeloidna leukemija (AML) | 8,7% | ||
| Hronična limfocitna leukemija (HLL) svrstana pod limfome prema trenutnoj klasifikaciji SZO; naziva se limfom malih limfocita (SLL) kada leukemijske ćelije nisu prisutne. |
10,2% | ||
| Hronična mijeloidna leukemija]] (CML) | 3,7% | ||
| Akutna monocitna leukemija (AMoL) | 0,7% | ||
| Ostale leukemije | 3,1% | ||
| Limfomi | — | 55,6% | |
| Hodgkinovi limfomi (sva četiri podtipa) | 7,0% | ||
| Ne-Hodgkinov limfom (svi podtipovi)) | 48,6% | ||
| Mijelomi | 14,0% | ||
| Ukupno | 100% |
4. izdanje [7]
NOS = " Nije drugačije navedeno "
- Myeloid neoplasms
- Spisak
- Hronična mijeloidna leukemija, BCR-ABL1-pozitivna
- Hronična neutrofilna leukemija
- Policitamemija vera
- Primarna mijelofibroza
- Esencijalna trombocitemija
- Hronična eozinofilna leukemija, NOS
- Mijeloproliferativna neoplazma, neklasifikabilna
- Spisak
- Mijeloidne/limfoidne neoplazme s preuređenjem PDGFRA
- Mijeloidne/limfoidne neoplazme s preuređenjem PDGFRB
- Mijeloidne/limfoidne neoplazme s preuređenjem FGFR1
- Mijeloidne/limfoidne neoplazme s PCM1―JAK2
- Spisak
- Hronična mijelomonocitna leukemija
- Atipična hronična mijeloidna leukemija, BCR-ABL1-negativna
- Juvenilna mijelomonocitna leukemija
- Mijelodisplastična/mijeloproliferativna neoplazma sa prstenastim sideroblastima i trombocitozom
- Mijelodisplastična/mijeloproliferativna neoplazma, neklasifikabilna
- Spisak
- Mijelodisplazijski sindrom s displazijom jedne loze
- Mijelodisplazijski sindrom s prstenastim sideroblastima i displazijom jedne loze
- Mijelodisplazijski sindrom s prstenastim sideroblastima i multilinijskom displazijom
- Mijelodisplazijski sindrom s multilinijskom displazijom
- Mijelodisplazijski sindrom s viškom blasta
- Mijelodisplazijski sindrom s izoliranim del(5q)
- Mijelodisplazijski sindrom, neklasificiran
- Refraktorna citopenija djetinjstva
- Spisak
- Akutna mijeloidna leukemija s mutacijom germinativne CEBPA
- Mijeloidne neoplazme s mutacijom germinativne DDX41
- Mijeloidne neoplazme s mutacijom germinativne RUNX1
- Mijeloidne neoplazme s mutacijom germinativne ANKRD26
- Mijeloidne neoplazme s mutacijom germinativne ETV6
- Mijeloidne neoplazme s mutacijom germinativne GATA2
- Spisak
- Spisak
- AML sa t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML sa inv(16)(p13.1q22) ili t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Akutna promijelocitna leukemija sa PML-RARA
- AML sa t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML sa t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
- AML sa inv(3)(q21.3q26.2) ili t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
- AML (megakarioblastična) sa t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
- AML sa BCR-ABL1
- AML sa mutiranim NPM1
- AML sa bialeličnom mutacijom CEBPA
- AML sa mutiranim RUNX1
- AML s promjenama povezanim s mijelodisplazijom
- Mijeloidne neoplazme povezane s terapijom
- Spisak
- AML s minimalnom diferencijacijom
- AML bez sazrijevanja
- AML sa sazrijevanjem
- Akutna mijelomonocitna leukemija
- Akutna monoblastna i monocitna leukemija
- Čista eritroidna leukemija
- Akutna megakarioblastna leukemija
- Akutna bazofilna leukemija
- Akutna panmijeloza s mijelofibrozom
- Mijeloidbi sarkom
- Spisak
- Prolazna abnormalna mijelopoeza povezana s Downovim sindromom
- Mijeloidna leukemija povezana s Downovim sindromom
-
- Blastična plazmacitoidna dendritična ćelijska neoplazma
- Spisak
- Akutna nediferencirana leukemija
- Akutna leukemija miješanog fenotipa sa t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Akutna leukemija miješanog fenotipa sa t(v;11q23.3); KMT2A-preuređen
- Akutna leukemija miješanog fenotipa, B/mijeloidna, NOS
- Akutna leukemija miješanog fenotipa, T/mijeloidna, NOS
- Akutna leukemija miješanog fenotipa, NOS, rijetki tipovi
- Akutne leukemije nejasne loze, NOS
-
- Spisak
- Spisak
- B-limfoblastna leukemija/limfom, NOS
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa t(v;11q23.3); KMT2A-preuređen
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa hiperdiploidijom
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa hipodiploidijom (hipodiploidna ALL)
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
- B-limfoblastna leukemija/limfom, slična BCR-ABL 1
- B-limfoblastna leukemija/limfom sa iAMP21
- T-limfoblastna leukemija/limfom
- Rana limfoblastna leukemija prekursora T-ćelija
- NK-limfoblastna leukemija/limfom
- Spisak
- Hronična limfocitna leukemija (HLL) / limfom malih limfocita
- Monoklonska B-ćelijska limfocitoza, HLL tip
- Monoklonska B-ćelijska limfocitoza, ne-HLL tip
- Prolimfocitna leukemija B-ćelija
- Limfom marginalne zone slezine
- Leukemija bičastih ćelija
- Spisak
- Difuzni limfom malih B-ćelija crvene pulpe slezine
- Varijanta leukemije bičastih ćelija
- Spisak
- Waldenstromova makroglobulinemija
- IgM monoklonska gamopatija neodređenog značaja
- Spisak
- Bolest teškog lanca Mu
- Bolest gama teškog lanca
- Bolest alfa teškog lanca
- Spisak
- Monoklonska gamopatija ne-IgM neodređenog značaja
- Mijelom plazma-ćelija
- Solitarni plazmocitom kostiju
- Ekstraosealni plazmocitom
- Spisak
- Primarna amiloidoza
- Bolesti taloženja lakih i teških lanaca
- Spisak
- Primarna amiloidoza
- Bolesti taloženja lakih i teških lanaca
- Ekstranodalni limfom marginalne zone limfoidnog tkiva povezanog sa sluznicom (MALT limfom)
- Spisak
- Pedijatrijski limfom nodalne marginalne zone
- Spisak
- In situ folikularna neoplazija
- Folikulski limfom duodenunskog tipa
- Testikulskii folikularni limfom
- Pedijatrijski folikularni limfom
- Limfom velikih B-ćelija sa preuređenjem IRF4
- Primarni kožni folikularni centralni limfom
- Spisak
- Neoplazija mantle ćelija in situ
- Spisak
- Podtip B-ćelija germinativnog centra
- Podtip aktiviranih B-ćelija
- Limfom velikih B-ćelija bogat T-ćelijama/histiocitima
- Primarni DLBCL CNS-a
- Primarni kožni DLBCL, tipa noge
- EBV-pozitivni DLBCL, NOS
- EBV-pozitivni mukokutani ulkus
- Spisak
- Difuzni limfom velikih B-ćelija povezan s fibrinom
- Limfomatoidna granulomatoza, stepen 1, 2
- Limfomatoidna granulomatoza, stepen 3
- Primarni medijastinalni (timični) limfom velikih B-ćelija
- Intravaskularni limfom velikih B-ćelija
- ALK-pozitivni limfom velikih B-ćelija
- Plazmablastični limfom
- Primarni efuzijski limfom
- Multicentrična Castlemanova bolest
- HHV8-pozitivni DLBCL, NOS
- HHV8-pozitivni germinotropni limfoproliferativni poremećaj
- Burkittov limfom
- Burkittov limfom sličan limfomu sa 11q aberacijom
- Spisak
- Visokogradni B-ćelijski limfom sa MYC i BCL2 i/ili BCL6 preuređenjima
- Visokogradni B-ćelijski limfom, NOS
- B-ćelijski limfom, neklasifikabilan, sa karakteristikama koje se nalaze između DLBCL-a i klasičnog Hodgkinovog limfoma
- Spisak
- Prolimfocitna leukemija T-ćelija
- Velika granularna limfocitna leukemija T-ćelija
- Hronični limfoproliferativni poremećaj NK ćelija
- Agresivna leukemija NK-ćelija
- Sistemski EBV-pozitivni T-ćelijski limfom djetinjstva
- Hronična aktivna EBV infekcija T- i NK-ćelijskog tipa, sistemski oblik
- Limfoproliferativni poremećaj sličan Hydroa vacciniforme
- Teška alergija na ubod komaraca
- Leukemija/limfom odraslih T-ćelija
- Ekstranodalni NK/T-ćelijski limfom, nazalni tip
- Limfom T-ćelija povezan s enteropatijom
- Monomorfni epiteliotropni crijevni T-ćelijski limfom
- Intestinalni T-ćelijski limfom, NOS
- Indolentni limfoproliferativni poremećaj T-ćelija gastrointestinalnog trakta
- Hepatosplenički T-ćelijski limfom
- Subkutani T-ćelijski limfom sličan panikulitisu
- Mycosis fungoides
- Sézaryjev sindrom
- Spisak
- Limfomatoidna papuloza
- Primarni kožni anaplastični limfom velikih ćelija
- Primarni kožni gama delta T-ćelijski limfom
- Primarni kožni CD8-pozitivni agresivni epidermotropni citotoksični T-ćelijski limfom
- Primarni kožni akralni CD8-pozitivni T-ćelijski limfom
- Primarni kožni CD4-pozitivni limfoproliferativni poremećaj malih/srednjih T-ćelija
- Periferni T-ćelijski limfom, NOS
- Angioimunoblastni T-ćelijski limfom
- Folikulskii T-ćelijski limfom
- Nodalni periferni T-ćelijski limfom sa fenotipom T folikularnih pomoćnika
- Anaplazijski limfom velikih ćelija, ALK-pozitivan
- Anaplazijski limfom velikih ćelija, ALK-negativan
- Anaplazijski limfom velikih ćelija povezan s implantatima dojke
- Spisak
- Hodgkinov limfom s predominantnim nodulnim limfocitima
- Spisak
- Klasični Hodgkinov limfom s nodularnom sklerozom
- Klasični Hodgkinov limfom bogat limfocitima
- Klasični Hodgkinov limfom miješane celularnosti
- Klasični Hodgkinov limfom s limfocitno deplecijom
- Spisak
- Spisak
- Plazmacitna hiperplazija PTLD
- Infektivna mononukleoza PTLD
- Floridna folikularna hiperplazija
- Polimorfni PTLD
- Monomorfni PTLD
- Klasični Hodgkinov limfom PTLD
-
- Ostali limfoproliferativni poremećaji povezani s jatrogenom imunodeficijencijom
-
|
- Histiocitni sarkom
- Histiocitoza Langerhansovih ćelija, NOS
- Histiocitoza Langerhansovih ćelija, monostotička
- Histiocitoza Langerhansovih ćelija, polistotička
- Histiocitoza Langerhansovih ćelija, diseminirana
- Sarkom Langerhansovih ćelija
- Neodređeni tumor dendritičnih ćelija
- Interdigitirajući sarkom dendritičnih ćelija
- Sarkom folikularnih dendritičnih ćelija
- Fibroblastični retikularni tumor ćelija
- Diseminirani juvenilni ksantogranulom
- Erdheim-Chesterova bolest
}}
Liječenje
[uredi | uredi izvor]Liječenje se povremeno može sastojati od "budnog čekanja" (npr. kod HLL) ili simptomatskog liječenja (npr. transfuzija krvi kod MDS). Agresivniji oblici bolesti zahtijevaju liječenje hemoterapijom, radioterapijom, imunoterapijom i - u nekim slučajevima - transplantacijom koštane srži. Upotreba rituksimaba je utvrđena za liječenje hematoloških malignosti izvedenih iz B-ćelija, uključujući folikulski limfom (FL) i difuzni limfom velikih B-ćelija (DLBCL).[8] Pored liječenja usmjerenog na izlječenje, ljudi mogu imati koristi od brige o sebi kako bi upravljali simptomima. Naprimjer, aerobne vježbe, kao što je hodanje, mogu smanjiti umor povezan s rakom i osjećaje depresije kod osoba s hematološkim malignostima.[9]
Praćenje
[uredi | uredi izvor]Ako je liječenje bilo uspješno („potpuna“ ili „djelimična remisija“), osoba se obično prati u redovnim intervalima kako bi se otkrio recidiv i pratile „sekundarne malignosti“ (neuobičajena nuspojava nekih režima hemoterapija i radioterapija - pojava drugog oblika raka). U praćenju, koje treba obavljati u unaprijed određenim redovnim intervalima, opća anamneza se kombinuje sa kompletnom krvnom slikom i određivanjem laktat dehidrogenaza ili timidin-kinaza u serumu. Hematološke malignosti, kao i njihovo liječenje, povezani su sa komplikacijama koje pogađaju mnoge organe, pri čemu su pluća često pogođena.[10][11]
Etiologija
[uredi | uredi izvor]Hromosomske translokacije su glavni etiološki faktor u hematološkim malignostima.[12] Takve translokacije obično nastaju u ćelijama kao rezultat aberantnog popravka dvostrukog prekida DNK nepreciznim procesima kao što je nehomologno spajanje krajeva.[12] Nestabilnost hromosoma kod hronične mijeloidne leukemije može biti posljedica oksidativnog oštećenja DNK, zajedno s oštećenjima genetičkog nadzora, što dovodi do nepreciznog popravka DNK sklonog greškama.[13]
Uzevši sve zajedno, hematološke malignosti čine 9,5% novih dijagnoza raka u Sjedinjenim Američkim Državama.[14] and 30,000 patients in the UK are diagnosed each year.[15] Unutar ove kategorije, limfomi su češći od leukemija.
Također pogledajte
[uredi | uredi izvor]Reference
[uredi | uredi izvor]- ↑ Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, Harris NL, Le Beau MM, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield CD (juli 2009). "The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes". Blood. 114 (5): 937–951. doi:10.1182/blood-2009-03-209262. PMID 19357394. S2CID 3101472.
- ↑ Stewart B, Wild CP, ured. (2014). World Cancer Report 2014. World Health Organization. str. Chapter 5.13. ISBN 978-9283204299.
- ↑ Juo PS (2001). Concise Dictionary of Biomedicine and Molecular Biology (2nd izd.). Hoboken: CRC Press. str. 653. ISBN 9781420041309.
- ↑ Cancer Rehabilitation Medicine Quick Reference (RMQR). New York: Demos Medical Publishing. 2013. str. 26. ISBN 9781617050008.
- ↑ Hussain, Dr Shabbir (30. 5. 2025). "Early Signs of Blood Cancer". Physio talk official (jezik: engleski). Pristupljeno 30. 5. 2025.
- ↑ Horner MJ, Ries LA, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Howlader N, Altekruse SF, Feuer EJ, Huang L, Mariotto A, Miller BA, Lewis DR, Eisner MP, Stinchcomb DG, Edwards BK (ured.). "SEER Cancer Statistics Review, 1975–2006". Surveillance Epidemiology and End Results (SEER). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Pristupljeno 3. 11. 2009.
Table 1.4: Age-Adjusted SEER Incidence and U.S. Death Rates and 5-Year Relative Survival Rates By Primary Cancer Site, Sex and Time Period
- ↑ Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW, ured. (2008). WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues (4th izd.). Lyon, France: International Agency for Research on Cancer. str. 10. ISBN 978-9283224310.
- ↑ Farber CM, Axelrod RC (mart 2011). "The clinical and economic value of Rituximab for the treatment of hematologic malignancies". Contemporary Oncology. 3 (1).
- ↑ Knips L, Bergenthal N, Streckmann F, Monsef I, Elter T, Skoetz N (januar 2019). "Aerobic physical exercise for adult patients with haematological malignancies". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 1 (1): CD009075. doi:10.1002/14651858.CD009075.pub3. PMC 6354325. PMID 30702150.
- ↑ Jose RJ, Faiz SA, Dickey BF, Brown JS (decembar 2014). "Non-infectious respiratory disease in non-HIV immunocompromised patients". British Journal of Hospital Medicine. London, England. 75 (12): 691–7. doi:10.12968/hmed.2014.75.12.691. PMID 25488532.
- ↑ Jose RJ, Dickey BF, Brown JS (decembar 2014). "Infectious respiratory disease in non-HIV immunocompromised patients". British Journal of Hospital Medicine. London, England. 75 (12): 685–90. doi:10.12968/hmed.2014.75.12.685. PMID 25488531.
- 1 2 Valikhani M, Rahimian E, Ahmadi SE, Chegeni R, Safa M (novembar 2021). "Involvement of classic and alternative non-homologous end joining pathways in hematologic malignancies: targeting strategies for treatment". Experimental Hematology & Oncology. 10 (1): 51. doi:10.1186/s40164-021-00242-1. PMC 8564991 Provjerite vrijednost parametra
|pmc=(pomoć). PMID 34732266 Provjerite vrijednost parametra|pmid=(pomoć). - ↑ Senapati J, Sasaki K (maj 2022). "Chromosomal Instability in Chronic Myeloid Leukemia: Mechanistic Insights and Effects". Cancers. 14 (10): 2533. doi:10.3390/cancers14102533. PMC 9140097 Provjerite vrijednost parametra
|pmc=(pomoć). PMID 35626137 Provjerite vrijednost parametra|pmid=(pomoć). - ↑ "Facts & Statistics". The Leukemia and Lymphoma Society. Arhivirano s originala, 27. 5. 2010. Pristupljeno 3. 11. 2009.
- ↑ "Facts about blood cancers". eukaemia & Lymphoma Research. Arhivirano s originala, 1. 8. 2015. Pristupljeno 24. 9. 2013.