Français : Le cutis verticis gyrata (CVG), ou pachydermie vorticellée du cuir chevelu, est une affection rare et évolutive de la peau du scalp et/ou du visage. Elle se caractérise par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables à la surface du cortex cérébral . Ces plis peuvent être à l'origine d'une gêne esthétique, sociale et fonctionnelle (macération, infection) [Cette pathologie était rapportée pour la première fois par Alibert en 1837 sous le terme de « cutis sulcata » Robert était le premier ayant donné la description clinique de cette pathologie en 1843 et en 1907, Unna lui donnait le nom de CVG, communément admis depuis . Il existe trois formes décrites de CVG: le CVG secondaire à des pathologies chroniques métaboliques, inflammatoires [3], respiratoires, cardiaques, endocriniennes épatobiliaires et formes paranéoplasiques ], ou encore iatrogène suite à un traitement par Minoxidil ]. Le CVG est également présent dans la pachydermoperiostose (ou ostéo-arthrite hypertrophique chronique) ], les lésions hamartomateuses, l'acromégalie, la syphilis, la leucémie, la neurofibromatose, le syndrome d'Ehlers- Danlos . Une traction chronique du scalp a même été décrite à l'origine d'un CVG . Cette forme est la plus fréquente et touche plus fréquemment le visage en association avec l'atteinte du cuir chevelu. Elle intéresse surtout les hommes avec un sex-ratio de 5/1 ; le CVG primitif, beaucoup plus rare, dont l'origine est génétique à transmission indéterminée [3]. Il peut être essentiel ou non-essentiel: a forme non-essentielle est présente chez 0,5% des patients ayant des anomalies neurologiques et/ou ophtalmiques (retard mental, épilepsie, microcéphalie, encéphalopathies, cataracte congénitale) la forme primitive essentielle est une forme extrêmement rare, seuls 15 cas de CVG primitif essentiel traités chirurgicalement sont rapportés dans la littérature. Elle touche surtout le sujet masculin et débute à la fin de l'adolescence. Cette forme n'est pas associée à des anomalies neurologiques ou ophtalmiques. Le type de transmission génétique est incertain
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