Hirschsprungova bolest

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Hirschsprungova bolest
(Aganglionski megakolon)
(Kongenitalni megakolon)
(Kongenitalna crijevna aganglionoza)
Histopatološki snimak znakova Hirschsprungove bolesti, sa nenormalnom acetilholin-esterazom (AchE)-pozitivnih nervnih vlakana (smeđe) u mukozi
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10Q43.1
ICD-9751.3
OMIM142623
DiseasesDB5901
MedlinePlus001140
eMedicinemed/1016
MeSH[http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D006627

Definicija i simptomi[uredi | uredi izvor]

Hirschsprungova bolest (HD ili HSCR) je urođena mana u kojoj nedostaju živci u dijelovima crijeva.[1] Najistaknutiji simptom je konstipacija (zatvor stolice).[2] Ostali simptomi mogu uključivati povraćanje, bol u trbuhu, proljev i usporen rast.[2] Simptomi obično postaju očigledni u prva dva mjeseca života.[2] Komplikacije mogu uključivati enterokolitis, megakolon, opstrukciju i perforaciju crijeva.[2][3]

Uzrok i dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Poremećaj se može pojaviti sam po sebi ili u saradnji sa drugim genetičkim poremećajima, kao što je Downov ili Waardenburgov sindrom.[2][3] Otprilike polovina izoliranih slučajeva povezani su sa određenom genetičkom mutacijom, a oko 20% se javlja unutar porodica.[2] Neki od njih imaju autosomno dominantni način nasljeđivanja.[2] Uzrok preostalih slučajeva je nejasan.[2] Ako inače normalni roditelji imaju jedno dijete s tim stanjem, sljedeće ima 4% rizika da bude pogođeno.[3] Stanje je podijeljeno u dva glavna tipa, kratko- i dugosegmentno, ovisno o tome koliki je dio crijeva pogođen.[2] Rijetko može uticati i na tanko crijevo.[3] Dijagnoza se temelji na simptomima i potvrđuje biopsija.[1]

Liječenje i epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Liječenje se uglavnom odvija operacijom uklanjanja zahvaćenog dijela crijeva. Najčešće se izvodi hirurški postupak poznat je kao "povlačenje". Povremeno se može se preporučiti intestinalna transplantacija. Hirschsprungova bolest javlja se u oko 1/ 5.000 novorođenčadi.[2] Males are more often affected than females.[2] Vjeruje se da je stanje prvi put opisao holandski anatom Frederik Ruysch 1691. godine,[4] a nazvana je po danskom ljekaru Harald Hirschsprungu prema njegovom opisu iz 1888.[5][6]

Znaci i simptomi[uredi | uredi izvor]

Tipski, Hirschsprungova bolest dijagnosticira se ubrzo nakon rođenja, iako se može razviti i u odrasloj dobi, zbog prisustva megakolona ili zato što beba ne uspije imati prvu stolicu (meconium) u roku od 48 sati od hranjnja. Obično 90% beba prođe svoj prvi mekonijum u roku od 24 sata, a 99% u roku od 48 sati.[7] Ostali simptomi uključuju povraćotine zelene ili smeđe boje, oticanje trbuha, prekomjerne plinove i krvavi proljev.

Neki slučajevi dijagnosticiraju se kasnije, u djetinjstvu, ali obično prije 10. godine života. Dijete može doživjeti zadržavanje fekalija, zatvor ili trbušno natezanje.

Pridruženi sindromi[uredi | uredi izvor]

Hirschsprungova bolest može se predstaviti i kao dio multisistemskih poremećaja, kao što su: Downov sindrom, Bardet-Biedlov sindrom, Waardenburg-Shahov sindrom, Mowat-Wilsonov sindrom, Goldberg-Shprintzenov megakolonski sindrom, hipoplazija hrskavice i dlake, multipla endokrina neoplazija tip 2, Smith-Lemli-Opitzov sindrom i kongenitalni sindrom centralne hipoventilacije.[8]

Uzrok[uredi | uredi izvor]

Poremećaj se može pojaviti sam po sebi ili u interakciji sa drugim genetičkim poremećajima, kao što je Downov sindrom.[3] Otprilike polovina izoliranih slučajeva povezana je sa određenim genetičkim mutacijama, a oko 20% se događa u porodicama.[2] Neki od njih se naslljeđuju na autosomno dominantni način.[2] Uzrok preostalih slučajeva je nejasan.[2] Ako inače normalni roditelji imaju jedno dijete s tim stanjem, sljedeće dijete ima 4% rizika da bude pogođeno.[3]

Genetika[uredi | uredi izvor]

Tip OMIM Gen Lokus
HSCR1 OMIM: 142623 RET 10q11.2
HSCR2 OMIM: 600155 EDNRB 13q22
HSCR3 OMIM: 600837 GDNF 5p13.1-p12
HSCR4 OMIM: 131242 EDN3 20q13.2-q13.3
HSCR5 OMIM: 600156 ? 21q22
HSCR6 OMIM: 606874 ? 3p21
HSCR7 OMIM: 606875 ? 19q12
HSCR8 OMIM: 608462 ? 16q23
HSCR9 OMIM: 611644 ? 4q31-32
— OMIM: 602229 SOX10 22q13
— OMIM: 600423 ECE1 1p36.1
— OMIM: 602018 NRTN 19p13.3
— OMIM: 602595 GEMIN2 (Gem-asocirani protein 2) 14q13-q21
— OMIM: 191315 NTRK1 1q23.1
— OMIM: 605802 ZEB2 2q22.3

Pokazano je ili je predloženo da je nekoliko gena i određenih regija na hromosomima (lokusa) povezano sa Hirschsprungovom bolešću:

Proto-onkogen RET čini najveći udio i porodičnih i sporadičnih slučajeva, sa širokim spektrom mutacija raštrkanih duž cijelog područja kodiranja.[15] A proto-oncogene can cause cancer if it is mutated or overexpressed.[16]

RET proto-onkogen[uredi | uredi izvor]

RET je gen koji kodira proteine koji pomažu ćelije nervnog grebena u njihovom kretanju kroz probavni trakt tokom razvoja embriona. Te ćelije nervnog grebena na kraju formiraju snopove nervnih ćelija koje se nazivaju ganglijama. EDNRB kodira proteine koji povezuju ove nervne ćelije sa probavnim traktom. Tako bi mutacije ova dva gena mogle direktno dovesti do odsustva određenih nervnih vlakana u debelom crijevu. Istraživanja sugeriraju da je nekoliko gena povezano s Hirschsprungovom bolešću.[17] Takođe, novo istraživanje sugerira da mutacije genomskih sekvenci uključenih u regulaciju EDNRB imaju veći uticaj na Hirschsprungovu bolest nego što se ranije mislilo.

RET može mutirati na mnogo načina i povezan je s Downovim sindromom. Budući da je Downov sindrom komorbidan u 2% slučajeva Hirschsprunga, postoji vjerojatnost da je "RET" u velikoj mjeri uključen i u Hirschsprungovu bolest i u Downov sindrom. RET je takođe povezan sa medularni karcinom štitnjače i neuroblastom, što je vrsta karcinoma česta kod dece. Oba ova poremećaja su češća kod pacijenata Hirschsprunga nego kod opće populacije. Jedna od funkcija koju „RE“ kontroliše je putovanje ćelije nervnog grebena kroz crijeva u razvoju fetusa. Što se ranije dogodi mutacija RET kod Hirschsprungove bolesti, to izaziva teži poremećaj .

Ostali geni[uredi | uredi izvor]

Uobičajene i rijetke varijacije DNK u neuregulinu 1 (NRG1) i NRG3 (NRG3) prvi put su pokazane kao povezane sa bolešću kod kineskih pacijenata putem studije genomskog udruživanja hongkonškog tima 2009.[18], odnosno 2012.[19] Naknadne studije na pacijentima iz Azije i sa Kavkaza potvrdile su početne nalaze Univerziteta u Hong Kongu. I rijetke i uobičajene varijante u ova dva gena identificirane su u dodatnom kineskom jeziku,[20] Thai, pacijentima iz Koreje, Indonezije i Španije. Poznato je da ova dva gena imju ulogu u stvaranju crijevnog nervnog sistema; stoga će vjerovatno biti uključeni u patologiju Hirschsprungove bolesti, barem u nekim slučajevima.

Drugi gen povezan sa ovim stanjem je NADPH-oksidaza, domen EF-šake vezanja kalcija 5 (NOX5).[21] Ovaj gen lociran je na dugom (q) kraku hromosoma 15 (pozicija: 15q23).

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Tokom normalnog prenatalnog razvoja, ćelije nervnog grebena migriraju u debelo crijevo, formirajući mreže živaca zvane mezenterni pleksus (Auerbachov pleksus), između slojeva glatkih mišića zidova gastrointestinalnog trakta i submukoznog pleksusa (Meissnerov pleksus) (unutar submukoznog zida gastrointestinalnog trakta). Kod Hirschsprungove bolesti migracija nije potpuna, a dijelu debelog crijeva nedostaju ova nervna tijela koji reguliraju aktivnost debelog crijeva. Pogođeni segment debelog crijeva ne može se opustiti i propustiti izmet, stvarajući opstrukciju.[22]

Najprihvaćenija teorija uzroka Hirschsprungove bolesti je defekt u kraniokaudalnoj migraciji neuroblasta porijeklom iz nervnog grebena, koji se javlja tokom prvih 12 sedmica gestacije. Defekti u diferencijaciji neuroblasta u ganglijskim ćelijama i ubrzano uništavanje ganglijskih ćelija u crijevu mogu također doprinijeti poremećaju.[23]

Ovaj nedostatak ganglijskih ćelija u mijenternom i submukoznom pleksusu dobro je dokumentiran kod Hirschsprungove bolesti.[24] S Hirschsprungovom bolešću segment bez elemenata neurona (aganglijski) postaje sužen, zbog čega se normalni, proksimalni dio crijeva rasteže fecesom. Smatra se da je ovo sužavanje distalnog kolona i neuspjeh opuštanja u aganglijskom segmentu uzrokovan nedostatkom neurona koji sadrže sintazu dušik-oksida.[24]

Najcitiranija karakteristika je odsustvo ganglijskih ćelija: posebno kod muškaraca, 75% ih nema na kraju debelog crijeva (rektosigmoid), a 8% nema ganglijske ćelije u cijelom debelom crijevu. Prošireni dio crijeva nalazi se proksimalno, dok se suženi, aganglijski dio nalazi distalno, bliže kraju crijeva. Odsustvo ganglijskih ćelija rezultira trajnom prekomjernom stimulacijom živaca u zahvaćenom području, što rezultira kontrakcijom.

Ekvivalentna bolest kod konja je smrtonosni bijeli sindrom.[25]

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

A: Ploha radiografa abdomena prikazuje PARTZ na rektosigmoidu, strelica.
B: Obična radiografija abdomena koja prikazuje PARTZ u sredini sigmoida, strelica.
C: Obična radiografija abdomena koja prikazuje PARTZ na silaznom debelom crijevu, strelica.
D: Kontrastni klistir prikazuje CETZ na rektosigmoidu, strelica.
E: Kontrastni klistir prikazuje CETZ na srednjoj sigmoidi, strelica.
F: Kontrastni klistir pokazuje CETZ na silaznom dijelu debelog crijeva, strelica.

Definitivna dijagnoza postavlja se biopsijom usisavanja distalno suženog segmenta debelog crijeva.[26] Histološki pregled tkiva pokazuje nedostatak ganglijskih nervnih ćelija. Dijagnostičke tehnike uključuju anorektumsku nanometriju,[27] barij-klistir i rektumsku biopsiju.

Usisna rektumska biopsija smatra se sadašnjim međunarodnim “zlatnim standardom“ u dijagnozi Hirschsprungove bolesti.[28]

U dijagnozi takođe mogu pomoći i raadiološki nalazi.[29] Sineanografija (fluoroskopija kontrastnog medija prolazi anorektumsku regiju) pomaže u određivanju stepena pogođenosti crijeva.[30]

Liječenje[uredi | uredi izvor]

Liječenje Hirschsprungove bolesti sastoji se u hirurškom uklanjanju (resekciji) abnormalnog dijela debelog crijeva, nakon čega slijedi reanastomoza.

Kolostomija[uredi | uredi izvor]

Prva faza liječenja bila je reverzibilna kolostomija. U ovom pristupu, zdravi kraj debelog crijeva se prereže i pričvrsti na otvor stvoren na prednjoj strani trbuha. Sadržaj crijeva ispušta se kroz rupu na trbuhu i u vreću. Kasnije, kada su težina, dob i stanje pacijenta zadovoljavajući, "novi" funkcionalni kraj crijeva povezivan je s anusom. Prvo hirurško liječenje koje uključuje hiruršku resekciju praćeno reanastomozom bez kolostomije dogodilo se već 1933., navodno u izvedbi doktora Bairda, u Birminghamu na jednogodišnjem dječaku.

Ostali postupci[uredi | uredi izvor]

Švedsko-američki hirurg Orvar Swenson (1909–2012), koji je otkrio uzrok Hirschsprungo e bolesti, prvi je izvršio hirurško liječenje, izvlačnom operacijom, 1948.[31] Pulsni postupak popravlja debelo crijevo povezivanjem funkcionalnog dijela crijeva s anusom. Provlačenje je tipski metod za liječenje bolesti kod mlađih pacijenata. Swenson je osmislio originalni postupak, a povučna operacija je mnogo puta modificirana.[32]'

Sada se koristi nekoliko različitih hirurških pristupa, koji uključuju Swensonov, Soaveov, Duhamelov i Boleyov.[32] Swensonov postupak ostavlja mali dio oboljelog crijeva. Soaveov, nazvan po italijanskom dječjem hirurgu, Franco-u Soave-u (1917–1984), ostavlja vanjski zid debelog crijeva nepromijenjenim. Boleyev postupak, čiji je pionir američki hirurg Scott Boley (r. 1941.), mala je modifikacija Soaveovog postupka, pa se ponekad koristi termin "Soave-Boleyov" postupak.[33][34] Duhamelov postupak, nazvan po francuskom dječjem hirurgu Bernardu Duhamelu (1917–1996), za povezivanje dobrog i lošeg dijela crijeva koristi hiruršku klamericu.

Za 15% djece koja nemaju potpunu kontrolu crijeva dostupni su drugi tretmani. Zatvor se može otkloniti laksativima ili prehranom bogatom vlaknima. Kod tih pacijenata ozbiljna dehidracija može biti glavni faktor u njihovom načinu života. Nedostatak kontrole crijeva može se riješiti pomoću ileostomije – slično kolostomiji, ali koristi kraj tankog, umjesto debelog crijeva. Mogućnost je i Maloneov antegradni klistir debelog crijeva (ACE).[35] U tom postupku, cijev prolazi kroz trbušni zid do slijepog crijeva ili, ako je moguće, do debelog crijeva. Crijevo se zatim ispire svakodnevno.[36] Djeci mlađoj od šest godina može se samostalno obavljati svakodnevno ispiranje.

Ako je zahvaćeni dio donjeg dijela crijeva ograničen na donji dio rektuma, mogu se izvesti i drugi hirurški zahvati, poput stražnje rektumsk mijektomije. Prognoza je dobra u 70% slučajeva. Hronični postoperativni zatvor prisutan je u 7 do 8% operiranih slučajeva. Postoperativni enterokolitis, teška manifestacija, prisutan je kod 10–20% operiranih pacijenata.

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Prema studiji iz 1984., provedenoj u Marylandu, Hirschsprungova bolest se pojavljuje u 18,6/100.000 živorođenih.[37] U Japanu se to događa sličnom stopom od oko 1/5.000 rođenja (20 na 100.000).[38] Češća je kod muškaraca nego kod žena (4,32: 1) i kod kavkazoida nego kod ostalih.[39] Devet posto slučajeva Hirschsprunga također je dijagnosticirano kao da ima Downov sindrom.[37] Većina slučajeva dijagnosticira se prije nego što pacijent navrši 10 godina.[24]

Također pogledajte[uredi | uredi izvor]

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b c "Hirschsprung Disease". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2017. Pristupljeno 14. 12. 2017.
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n "Hirschsprung disease". Genetics Home Reference (jezik: engleski). august 2012. Pristupljeno 14. 12. 2017.
  3. ^ a b c d e f "Hirschsprung's disease". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program (jezik: engleski). 2017. Arhivirano s originala, 24. 11. 2018. Pristupljeno 14. 12. 2017.
  4. ^ Holschneider, Alexander Matthias; Puri, Prem (2007). Hirschsprung's Disease and Allied Disorders (jezik: engleski). Springer Science & Business Media. str. 1. ISBN 9783540339359.
  5. ^ "Hirschsprung's disease". www.whonamedit.com. Pristupljeno 8. 10. 2019.
  6. ^ Hirschsprung, H. (1888). "Stuhlträgheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons". Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung. Berlin. 27: 1–7.
  7. ^ Kimura, Ken; Loening-Baucke, Vera (1. 11. 1999). "Failure to Pass Meconium: Diagnosing Neonatal Intestinal Obstruction". American Family Physician (jezik: engleski). 60 (7): 2043–50. ISSN 0002-838X. PMID 10569507.
  8. ^ OMIM: 142623
  9. ^ Mäkitie O, Heikkinen M, Kaitila I, Rintala R (2002). "Hirschsprung's disease in cartilage-hair hypoplasia has poor prognosis". J Pediatr Surg. 37 (11): 1585–8. doi:10.1053/jpsu.2002.36189. PMID 12407544.
  10. ^ de Pontual L, Pelet A, Clement-Ziza M, Trochet D, Antonarakis SE, Attie-Bitach T, Beales PL, Blouin JL, Dastot-Le Moal F, Dollfus H, Goossens M, Katsanis N, Touraine R, Feingold J, Munnich A, Lyonnet S, Amiel J (2007). "Epistatic interactions with a common hypomorphic RET allele in syndromic Hirschsprung disease". Human Mutation. 28 (8): 790–6. doi:10.1002/humu.20517. PMID 17397038.
  11. ^ Saunders CJ, Zhao W, Ardinger HH (2009). "Comprehensive ZEB2 gene analysis for Mowat-Wilson syndrome in a North American cohort: a suggested approach to molecular diagnostics". American Journal of Medical Genetics. 149A (11): 2527–31. doi:10.1002/ajmg.a.33067. PMID 19842203. S2CID 22472646.
  12. ^ Bonnard A, Zeidan S, Degas V, Viala J, Baumann C, Berrebi D, Perrusson O, El Ghoneimi A (2009). "Outcomes of Hirschsprung's disease associated with Mowat-Wilson syndrome". Journal of Pediatric Surgery. 44 (3): 587–91. doi:10.1016/j.jpedsurg.2008.10.066. PMID 19302864.
  13. ^ Mueller C, Patel S, Irons M, Antshel K, Salen G, Tint GS, Bay C (2003). "Normal cognition and behavior in a Smith-Lemli-Opitz syndrome patient who presented with Hirschsprung disease". American Journal of Medical Genetics. 123A (1): 100–6. doi:10.1002/ajmg.a.20491. PMC 1201564. PMID 14556255.
  14. ^ Flori E, Girodon E, Samama B, Becmeur F, Viville B, Girard-Lemaire F, Doray B, Schluth C, Marcellin L, Boehm N, Goossens M, Pingault V (2005). "Trisomy 7 mosaicism, maternal uniparental heterodisomy 7 and Hirschsprung's disease in a child with Silver-Russell syndrome". European Journal of Human Genetics. 13 (9): 1013–8. doi:10.1038/sj.ejhg.5201442. PMID 15915162.
  15. ^ Martucciello G, Ceccherini I, Lerone M, Jasonni V (2000). "Pathogenesis of Hirschsprung's disease". Journal of Pediatric Surgery. 35 (7): 1017–1025. doi:10.1053/jpsu.2000.7763. PMID 10917288.
  16. ^ Chial, H (2008). "Proto-oncogenes to Oncogenes to Cancer". Nature Education]. 1: 33.
  17. ^ Puri P, Shinkai T (2004). "Pathogenesis of Hirschsprung's disease and its variants: recent progress". Semin. Pediatr. Surg. 13 (1): 18–24. doi:10.1053/j.sempedsurg.2003.09.004. PMID 14765367. S2CID 11395791.
  18. ^ Garcia-Barcelo, Maria-Merce (2009). "Genome-wide association study identifies NRG1 as a susceptibility locus for Hirschsprung's disease". Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 106 (8): 2694–2699. Bibcode:2009PNAS..106.2694G. doi:10.1073/pnas.0809630105. PMC 2650328. PMID 19196962.
  19. ^ Tang, Clara (10. 5. 2012). "Genome-wide copy number analysis uncovers a new HSCR gene: NRG3". PLOS Genet. 8 (5): e1002687. doi:10.1371/journal.pgen.1002687. PMC 3349728. PMID 22589734.
  20. ^ Yang J, Duan S, Zhong R, Yin J, Pu J, Ke J, Lu X, Zou L, Zhang H, Zhu Z, Wang D, Xiao H, Guo A, Xia J, Miao X, Tang S, Wang G (2013). "Exome sequencing identified NRG3 as a novel susceptible gene of Hirschsprung's disease in a Chinese population". Mol. Neurobiol. 47 (3): 957–66. doi:10.1007/s12035-012-8392-4. PMID 23315268. S2CID 16842806.
  21. ^ Shin JG, Seo JY, Seo JM, Kim DY, Oh JT, Park KW, Kim HY, Kim JH, Shin HD (2019) Association analysis of NOX5 polymorphisms with Hirschsprung disease. J Pediatr Surg
  22. ^ Parisi MA, Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, Adam MP (2002). Pagon RA, Bird TC, Dolan CR, Stephens K (ured.). "Hirschsprung Disease Overview". GeneReviews. PMID 20301612.
  23. ^ Kays DW (1996). "Surgical conditions of the neonatal intestinal tract". Clinics in Perinatology. 23 (2): 353–75. doi:10.1016/S0095-5108(18)30246-X. PMID 8780909.
  24. ^ a b c Goldman, Lee (2012). Goldman's Cecil Medicine (24th izd.). Philadelphia: Elsevier Saunders. str. 867. ISBN 978-1437727883.
  25. ^ Metallinos DL, Bowling AT, Rine J (Jun 1998). "A missense mutation in the endothelin-B receptor gene is associated with Lethal White Foal Syndrome: an equine version of Hirschsprung disease". Mamm. Genome. 9 (6): 426–31. doi:10.1007/s003359900790. PMID 9585428. S2CID 19536624. Arhivirano s originala, 16. 9. 2000.
  26. ^ Dobbins WO, Bill AH (1965). "Diagnosis of Hirschsprung's Disease Excluded by Rectal Suction Biopsy". New England Journal of Medicine. 272 (19): 990–993. doi:10.1056/NEJM196505132721903. PMID 14279253.
  27. ^ Eli Ehrenpreis (Oct 2003). Anal and rectal diseases explained. Remedica. str. 15–. ISBN 978-1-901346-67-1. Pristupljeno 12. 11. 2010.
  28. ^ Martucciello G, Pini Prato A, Puri P, Holschneider AM, Meier-Ruge W, Jasonni V, Tovar JA, Grosfeld JL (2005). "Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric nervous system: a report from the fourth International Symposium on Hirschsprung's disease and related neurocristopathies". J Pediatr Surg. 40 (10): 1527–31. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.07.053. PMID 16226977.
  29. ^ Kim HJ, Kim AY, Lee CW, Yu CS, Kim JS, Kim PN, Lee MG, Ha HK (2008). "Hirschsprung disease and hypoganglionosis in adults: radiologic findings and differentiation". Radiology. 247 (2): 428–34. doi:10.1148/radiol.2472070182. PMID 18430875.
  30. ^ Hope, John W.; Borns, Patricia Flint; Berg, Paul K. (septembar 1965). "ROENTGENOLOGIC MANIFESTATIONS OF HIRSCHSPRUNG'S DISEASE IN INFANCY". American Journal of Roentgenology. 95 (1): 217–229. doi:10.2214/ajr.95.1.217.
  31. ^ Swenson O (1989). "My early experience with Hirschsprung's disease". J. Pediatr. Surg. 24 (8): 839–44, discussion 844–5. doi:10.1016/S0022-3468(89)80549-4. PMID 2671336.
  32. ^ a b "Hirschsprung disease". American Pediatric Surgical Association. Pristupljeno 11. 6. 2019.
  33. ^ W. Allan Walker (1. 7. 2004). Pediatric gastrointestinal disease: pathophysiology, diagnosis, management. PMPH-USA. str. 2120–. ISBN 978-1-55009-240-0. Pristupljeno 12. 11. 2010.
  34. ^ Timothy R. Koch (2003). Colonic diseases. Humana Press. str. 387–. ISBN 978-0-89603-961-2. Pristupljeno 12. 11. 2010.[mrtav link]
  35. ^ Malone PS, Ransley PG, Kiely EM (1990). "Preliminary report: the antegrade continence enema". Lancet. 336 (8725): 1217–1218. doi:10.1016/0140-6736(90)92834-5. PMID 1978072. S2CID 9203632.
  36. ^ Walsh RA, Koyle MA, Waxman SW (2000). "The Malone ACE Procedure for Fecal Incontinence". Infections in Urology. 13 (4). Arhivirano s originala, 7. 4. 2011. Pristupljeno 31. 5. 2021.
  37. ^ a b Goldberg EL (1984). "An epidemiological study of Hirschsprung's disease". Int J Epidemiol. 13 (4): 479–85. doi:10.1093/ije/13.4.479. PMID 6240474.
  38. ^ Suita S, Taguchi T, Ieiri S, Nakatsuji T (2005). "Hirschsprung's disease in Japan: analysis of 3852 patients based on a nationwide survey in 30 years". Journal of Pediatric Surgery. 40 (1): 197–201, discussion 201–2. doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.09.052. PMID 15868585.
  39. ^ Colwell, Janice (2004). Fecal and Urinary Diversion Management. Mosby. str. 264. ISBN 978-0-323-02248-4.

Vanjski linkovi[uredi | uredi izvor]

Šablon:Kongenitalne malformacije i deformacije probavnog sistema Šablon:Poremećaji vanćelijskog liganda

Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Hirschsprungova_bolest&oldid=3572391"