UROS

Pretraga
PMC	članci
PubMed	članci
NCBI	proteini

Uroporfirinogen-III sintaza
Uroporfirinogen-III sintaza
	Monomer uroporfirinogen-III sintaze Thermus thermophilus}
Identifikatori
EC broj	4.2.1.75
CAS broj	37340-55-9
Baze podataka
IntEnz	IntEnz pregled
BRENDA	BRENDA unos
ExPASy	NiceZyme pregled
KEGG	KEGG unos
MetaCyc	metabolički put
PRIAM	profil
PDB strukture	RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum
Ontologija gena	AmiGO / QuickGO
PMC
Pretraga
PMC	članci
PubMed	članci
NCBI	proteini

UROS
Identifikatori
Aliasi
Vanjski ID-jevi	GeneCards: [1]
Ortolozi
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	n; a
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	Wikipodaci
Pogledaj/uredi – čovjek

Uroporpfirinogen III sintaza

Identifikatori

Simbol

UROS

Ostali podaci

Hrom. 10 q25.2-26.3

Pretraga za
Strukture	Swiss-model
Domene	InterPro

Uroporfirinogen-III sintaza HemD
Kristalna struktura uroporfirinogen III sintaze iz izrazito termofilne bakterije Thermus thermophilus hb8 (divlji tip, prirodni, kristalni oblik 2)
Identifikatori
Simbol	HEM4

Uroporfirinogen III sintaza (4.2.1.75) je enzim uključen u metabolizam cikličkog tetrapirolskog spoja porfirin. Uključen je u pretvaranje hidroksimetil bilana u uroporfirinogen III. Ovaj enzim katalizira inverziju konačne pirolske jedinice (prsten D) linearne molekule tetrapirola, povezujući je s prvom jedinicom pirola (prsten A), stvarajući tako veliku makrocikličnu strukturu, uroporfirinogen III.^[1] Enzim se savija u dva alfa/beta domena povezana beta ljestvama, pri čemu se aktivno mjesto nalazi između dva domena. ^[2]

Sinteza hema—: neke reakcije odvijaju se u citoplazmi a neke u mitohondrijama (žuto)

Patologija[uredi | uredi izvor]

Nedostatak uroporfirinogen III sintaze povezan je s Guntherovom bolešću, poznatom i kao kongenitalna eritropoetska porfirija (CEP). Ovo je autosomno recesivna urođena greška metabolizma koja je posljedica izrazito nedostatne aktivnosti ovog enzima.^[3]

Reference[uredi | uredi izvor]

^ Raux E, Schubert HL, Warren MJ (December 2000). "Biosynthesis of cobalamin (vitamin B12): a bacterial conundrum". Cell. Mol. Life Sci. 57 (13–14): 1880–93. doi:10.1007/PL00000670. PMID 11215515. S2CID 583311.
^ Mathews MA, Schubert HL, Whitby FG, Alexander KJ, Schadick K, Bergonia HA, Phillips JD, Hill CP (November 2001). "Crystal structure of human uroporphyrinogen III synthase". EMBO J. 20 (21): 5832–9. doi:10.1093/emboj/20.21.5832. PMC 125291. PMID 11689424.
^ To-Figueras J, Badenas C, Mascaro JM, Madrigal I, Merino A, Bastida P, Lecha M, Herrero C (2007). "Study of the genotype-phenotype relationship in four cases of congenital erythropoietic porphyria". Blood Cells Mol. Dis. 38 (3): 242–6. doi:10.1016/j.bcmd.2006.12.001. PMID 17270473.

Vanjski linkovi[uredi | uredi izvor]

Uroporphyrinogen III synthase na US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)

Ovaj članak uključuje tekst iz javnog domena Pfam i InterPro: IPR003754

Šablon:Biosinteza porfirinskih enzima Šablon:Lijaze ugljik-kisik

Portal Biologija

[pmid11215515-1] Raux E, Schubert HL, Warren MJ (December 2000). "Biosynthesis of cobalamin (vitamin B12): a bacterial conundrum". Cell. Mol. Life Sci. 57 (13–14): 1880–93. doi:10.1007/PL00000670. PMID 11215515. S2CID 583311.

[pmid11689424-2] Mathews MA, Schubert HL, Whitby FG, Alexander KJ, Schadick K, Bergonia HA, Phillips JD, Hill CP (November 2001). "Crystal structure of human uroporphyrinogen III synthase". EMBO J. 20 (21): 5832–9. doi:10.1093/emboj/20.21.5832. PMC 125291. PMID 11689424.

[pmid17270473-3] To-Figueras J, Badenas C, Mascaro JM, Madrigal I, Merino A, Bastida P, Lecha M, Herrero C (2007). "Study of the genotype-phenotype relationship in four cases of congenital erythropoietic porphyria". Blood Cells Mol. Dis. 38 (3): 242–6. doi:10.1016/j.bcmd.2006.12.001. PMID 17270473.

[1]

[2]

[3]

p r u Enzimi
Teme	Aktivno mjesto Alosterna regulacija Difuzijski limitirani enzim EC broj Enzimska kataliza Inhibicija enzimskih reakcija Kinetika enzima Koenzim Kooperativnost Lineweaver–Burkov dijagram Michaelis–Mentenova kinetika Mjesto vezanja Spisak enzima
Tipovi	EC1 Oksidoreduktaze/spisak EC2 Transferaze/spisak EC3 Hidrolaze/spisak EC4 Lijaze/spisak EC5 Izomeraze/spisak EC6 Ligaze/spisak