Multipli mijelom
Multipli mijelom | |
---|---|
Drugi nazivi | Višestruki mijelom ili mijelom plazmatskih ćelija ili mijelomatoza ili Kahlerova bolest ili mijelom[1] |
![]() | |
Mikrografija plazmacitoma, boja H&E | |
Specijalnost | Hematologija i onkologija |
Simptomi | Bol u kostima, umor [2]:653 |
Komplikacije | Amiloidoza, problemi s bubrezima, frakture kostiju, sindrom hiperviskoznosti, infekcije, anemija[3][2]:653 |
Trajanje | Dugoročno[3] |
Uzroci | Nepoznati[4] |
Faktori rizika | Gojaznost[5] |
Dijagnostička metoda | Testovi krvi ili mokraće, biopsija koštane srži, medicinsko snimanje[6] |
Tretman | Steroidi, hemoterapija, talidomid, transplantacija matičnih ćelija, bisfosfonati, radioterapija[3][6] |
Prognoza | Stopa petogodišnjeg preživljavanja 54% /očekivana dužina života nakon dijagnoze šest godina (SAD)[7] |
Frekvencija | 488.200 (pogođenih tokom 2015.)[8] |
Smrtnost | 101.100 (2015.)[9] |
Multipli mijelom (MM), također poznat kao mijelom plazmatskih ćelija i jednostavno mijelom, je rak plazma ćelija, tip bijelih krvnih zrnaca koje normalno proizvode antitijela.[6] Često se u početku ne primjećuju nikakvi simptomi.[10] Kako napreduje, mogu se pojaviti bol u kostima, anemija, disfunkcija bubrega i infekcije.[10] Komplikacije mogu uključivati amiloidozu.[3]
Znakovi i simptomi[uredi | uredi izvor]
Budući da mnogi organi mogu biti zahvaćeni mijelomom, simptomi i znaci se uveliko razlikuju. Umor i bol u kostima su najčešći simptomi pri prezentaciji. CRAB kriteriji obuhvataju najčešće znakove multiplog mijeloma:[11][2]:651
- Kalcij: serumski kalcij >0,25 mmol/l (>1mg/dl) viši od gornje granice normale ili >2,75 mmol/l (>11mg/dl)
- Bubrežna insuficijencija: klirens kreatinina <40 ml u minuti ili serumski kreatinin >1,77mol/l (>2mg/dl)
- Anemija: vrijednost hemoglobina >2g/dl ispod najniže granice normale ili vrijednost hemoglobina <10g/dl
- Koštane lezije: osteolitske lezije na radiografiji skeleta, CT ili PET/CT
- Bol u kostima

Bol u kostima pogađa gotovo 70% ljudi s multiplim mijelomom i jedan je od najčešćih simptoma.[2]:653[12]
- Anemija je obično normocitna i normohromna. To je posljedica zamjene normalne koštane srži infiltracijom tumorskih ćelija i inhibicije normalne proizvodnje crvenih krvnih zrnaca (hematopoeza) pomoću citokina.
- Oštećenje funkcija bubrega
Može se razviti oštećenje funkcija bubrega, bilo akutno ili hronično i bilo kojeg stepena ozbiljnosti.
- Infekcije: najčešće su pneumonije i pijelonefritis. Uobičajene pneumonijjski patogeni uključuju S. pneumoniae, S. aureus, i K. pneumoniae, dok uobičajeni patogeni koji uzrokuju pijelonefritis uključujući E. coli i drugi Gram-negativni organizmi. Najveći rizični period za nastanak infekcije je u prvih nekoliko mjeseci nakon početka hemoterapija.[13]
- Neurološki simptomi (npr. slabost, konfuzija i umor) mogu biti posljedica anemije ili hiperkalcemije. Glavobolja, promjene vida i retinopatija mogu biti posljedica hiperviskoznostI krvi u zavisnosti od svojstava paraproteina. Konačno, mogu se pojaviti i radikulska bol, gubitak pražnjenja crijeva ili kontrole mokraćne bešike (zbog zahvata kičmene moždine što dovodi do kompresije moždine) ili sindroma karpusnog tunela i drugih neuropatija (zbog infiltracije perifernin nerava putem amiloida).
- Usta: početni simptomi mogu uključivati bol, utrnulost, oticanje, širenje vilice, pokretljivost zuba i radiolucencija.[14]
Uzrok i dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Uzrok multiplog mijeloma je nepoznat.[4] Faktori rizika uključuju gojaznost, izloženost zračenju porodičnu anamnezu i određene hemikalije.[5][15][16] Multipli mijelom može se razviti iz monoklonske gamopatije neutvrđenog značaja koja napreduje do tinjajućeg mijeloma.[17] Abnormalne plazma ćelije proizvode nenormalna antitijela, što može uzrokovati probleme s bubrezima i pre guste krvi.[10] Plazma ćelije takođe mogu formirati masu u koštanoj srži ili mehkom tkivu.[10] Kada je prisutan jedan tumor, naziva se [[plazmacitom] ]; više od jednog naziva se multipli mijelom.[10] Multipli mijelom se dijagnosticira na osnovu testova krvi ili urina koji otkrivaju abnormalna antitijela, biopsijom koštane srži za pronalaženje kancerogenih plazma-ćelija i snimanje za pronalaženje koštanih lezija.[6] Još jedan uobičajen nalaz je visok nivo kalcija u krvi.[6]
Liječenje[uredi | uredi izvor]
Multipli mijelom se smatra izlječivim, ali općenito je neizlječiv.[3] Remisije se mogu postići sa steroidima, [[|hemoterapija|hemoterapijom]], ciljanom terapijom i transplantacijom matičnih ćelija.[3] Bisfosfonati i terapija zračenjem koriste se ponekad za smanjenje boli od koštanih lezija.[3][6]
Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Globalno, multipli mijelom je zahvatio 488.000 ljudi i rezultirao je sa 101.100 smrtnih slučajeva u 2015..[8][9] U Sjedinjenim Državama razvija se u 6,5 na 100.000 ljudi godišnje i 0,7% ljudi je pogođeno u nekom periodu svog života.[7] Obično se javlja oko 60. godine i češći je kod muškaraca nego kod žena.[6] Neuobičajen je prije 40. godine.[6] Bez liječenja, medijana preživljavanja u eri prije hemoterapije bilo je oko sedam mjeseci. Nakon uvođenja hemoterapije, prognoza se značajno poboljšala s medijanom preživljavanja od 24 do 30 mjeseci i 10-godišnjom stopom preživljavanja od 3%. Čak i daljnja poboljšanja u prognozi su se dogodila zbog uvođenja novijih bioloških terapija i boljih opcija spašavanja, sa medijanom preživljavanja koja sada prelazi 60 do 90 mjeseci.[3] Sa postojećim tretmanima, preživljavanje je obično 4–5 godina .[3] petogodišnja stopa preživljavanja je oko 54%.[7] Riječ mijelom potiče od grčkog myelo– što znači "kožičasto" + –om" što znači "tumor".[19]
Dopunske slike[uredi | uredi izvor]
Aspirat koštane srži koji pokazuje histološku korelaciju multiplog mijeloma pod mikroskopom, boja H&E
Mikrografija mijelomske gipsaste nefropatije u biopsiji bubrega: Hijalinski gipsaste strukture su pozitivne na PAS (tamno ružičasto/crveno – desno dio slike). Mijelomskii odljevci su PAS negativni (blijedo ružičasti - lijevo od slike), boja PAS.
Atipski infiltrat plazma ćelija sa Russelovim (citoplazmatskim) i Dutcherovim (jedarnim) tijelima (H&E, 50x)
Rendgen podlaktice, sa razlagajućim lezijama
CT mozga otkriva je razlagajuću leziju na lijevoj sljepoočnoj kosti (desna strana slike) i petrozni dio sljepoočne kosti koje zahvataju mastoidni segment kanala facijalnog nerva. Crvene strelice: lezija; zelena strelica: normalan kontralateralni kanal facijalnog živca. Lezije su u skladu sa naslagama mijeloma.
CT snimak donjeg dijela kičmenog stuba kod muškarca s multiplim mijelomom, koji pokazuje višestruke osteoblastne lezije: One su više radiodensne (svjetlije na ovoj slici) od okolnih sponzistih kostiju, za razliku od osteolitskih lezija, koje su manje radiogustoće.
femur sa lezijama multiplog mijeloma
Isti femur prije mijelomskih lezija (za poređenje)
Humerus sa lezijama višestrukog mijeloma
Također pogledajte[uredi | uredi izvor]
Reference[uredi | uredi izvor]
- ^ "Myeloma Canada | What is Multiple Myeloma?". www.myelomacanada.ca. Arhivirano s originala, 13. 5. 2020. Pristupljeno 17 April 2020.
- ^ a b c d Rajkumar, S. Vincent (2018). "Multiple Myeloma". u Hensley, Martee L.; Milowsky, Matthew I.; Rajkumar, S. Vincent; Schuetze, Scott M. (ured.). ASCO-SEP : Medical Oncology Self-Evaluation Program (7th izd.). Alexandria, VA: American Society of Clinical Oncology. ISBN 978-0-9983747-4-1. OCLC 1080368315.
- ^ a b c d e f g h i "Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version". NCI. July 29, 2016. Arhivirano s originala, 4 July 2016. Pristupljeno 8 August 2016.
- ^ a b World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. str. Chapter 5.13. ISBN 978-92-832-0429-9.
- ^ a b World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. str. Chapter 2.3 and 2.6. ISBN 978-92-832-0429-9.
- ^ a b c d e f g h Raab MS, Podar K, Breitkreutz I, Richardson PG, Anderson KC (July 2009). "Multiple myeloma". Lancet. 374 (9686): 324–39. doi:10.1016/S0140-6736(09)60221-X. PMID 19541364. S2CID 12906881.
- ^ a b c "SEER Stat Fact Sheets: Myeloma". NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Arhivirano s originala, 27 July 2016. Pristupljeno 8 August 2016.
- ^ a b GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
- ^ a b GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
- ^ a b c d e "Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma)—Patient Version". NCI. 1980-01-01. Arhivirano s originala, 27 July 2016. Pristupljeno 8 August 2016.
- ^ International Myeloma Working Group (2003). "Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group". Br. J. Haematol. 121 (5): 749–57. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x. PMID 12780789. S2CID 3195084.
- ^ Longo, Dan (2012). Harrison's Principles of Internal Medicine 18th Edition. Mc Graw Hill Medical. str. 938. ISBN 978-0-07-174889-6.
- ^ Chapel HM, Lee M (1994). "The use of intravenous immune globulin in multiple myeloma". Clin. Exp. Immunol. 97 (Suppl 1): 21–4. PMC 1550368. PMID 8033429.
- ^ Glick, Michael, ured. (January 2015). Burket's oral medicine. ISBN 978-1-60795-188-9. OCLC 888026338.
- ^ "Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment". National Cancer Institute. 1980-01-01. Pristupljeno 28 November 2017.
- ^ Ferri, Fred F. (2013). Ferri's Clinical Advisor 2014 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. str. 726. ISBN 978-0-323-08431-4.
- ^ van de Donk NW, Mutis T, Poddighe PJ, Lokhorst HM, Zweegman S (2016). "Diagnosis, risk stratification and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and smoldering multiple myeloma". International Journal of Laboratory Hematology. 38 Suppl 1: 110–22. doi:10.1111/ijlh.12504. PMID 27161311.
- ^ "WHO Disease and injury country estimates". World Health Organization. 2009. Arhivirano s originala, 2009-11-11. Pristupljeno Nov 11, 2009.
- ^ Diepenbrock, Nancy H. (2011). Quick Reference to Critical Care. Lippincott Williams & Wilkins. str. 292. ISBN 978-1-60831-464-5. Arhivirano s originala, 2016-08-21.